病请描述： 骶神经调控（SNM）是指利用介入手段将一种短脉冲的刺激电流连续施加于特定的骶神经，以此剥夺神经细胞本身的电生理特性。通过对骶神经的电刺激，屏蔽不恰当的传入感觉信号，让膀胱处于天然的保护反射下。可以人为地激活兴奋或抑制神经通路；干扰异常的骶神经反射弧；进而影响与调节膀胱、尿道括约肌及盆底等骶神经支配的效应器官的行为；起到“神经调节”的作用，用于治疗下尿路及盆底功能障碍疾病。 骶神经调节的适应症及成功率 SNM治疗膀胱过度活动症的有效率80% 膀胱过度活动症（Overactive bladder，OAB）是以尿急为核心的一组症状，伴或不伴有急迫性尿失禁，通常伴有尿频和夜尿。是一种以尿急症状为特征的征候群；常伴有尿频和夜尿症状，可伴或不伴有急迫性尿失禁；尿动力学上可表现为逼尿肌过度活动；也可为其它形式的尿道-膀胱功能障碍；其无明确的病因，不包括由急性尿路感染或其它形式的膀胱尿道局部病变所致的症状。 非梗阻性尿潴留治疗成功率77% 尿潴留（Urinary Retention,UR）：由于膀胱自主排空能力下降导致的尿液积聚在膀胱内，膀胱内充满尿液而不能正常排出。临床特征包括排尿费力、淋漓不尽，尿等待，排尿中断，伴不同程度排便困难、尿频等。 骶神经调控患者选择：无下尿路机械性梗阻因素或者已经成功解除下尿路机械性梗阻但仍无法自行排尿者；下肢及会阴区运动及感觉功能大致正常，骶反射弧基本正常；能部分自主排尿，伴或不伴残余尿增多。 SNM治疗大便失禁治疗成功率85% 直肠内容物（粪便、气体）无意识的通过肛管排出或者不能有效地延迟排泄的症状。常见的分类是：被动性失禁（无意识排便）；急迫性失禁（主观意识尝试延迟排泄，但失败）；粪便泄露（非正常排便）。 SNM是保守治疗失败的大便失禁患者的有效疗法，对于诊断为慢性大便失禁>6个月(阴道分娩后>12个月)，平均便失禁>2次/周；保守治疗失败或不耐受的患者，可以进行评估。 间质性膀胱炎治疗成功率70% 同膀胱充盈相关的耻骨上、膀胱区的疼痛，同时伴有其他症状：日间或夜间排尿次数增多同时除外泌尿道感染及其他明显病理改变，又称为膀胱疼痛综合征（BPS）。主要特点是膀胱壁的纤维化，并伴有膀胱容量的减少。膀胱充盈时耻骨上疼痛、骨盆各处疼痛、包括尿道、外阴、阴道和直肠，以及其他生殖器部位，如下腹和背部疼痛。患者主观感觉排尿次数过于频繁，日间排尿≥8次，每次排尿少于200ml；更持久的想要排尿的冲动。对于非溃疡性的患者，治疗效果显著。 神经源性膀胱成功率50% 控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍，常有尿不畅或尿潴留最常见，尿频、尿急、尿失禁、勃起功能障碍、便秘，性功能异常等症状，治疗不及时或者治疗不规范，可能会导致尿路感染、肾积水甚至肾衰竭等并发症。 患者接受SNM治疗前必须经过规范的神经源性膀胱筛选与评估。 患者选择：不完全性神经损伤、非进展性神经系统病变等引起的下尿路功能障碍。如：隐性骶裂、不完全脊髓损伤、多发性硬化等导致的。 完全截瘫、进展性神经系统病变、低顺应性膀胱、膀胱输尿管反流(Ⅳ~Ⅴ级)、泌尿系恶性肿瘤等患者不推荐SNM治疗。 慢性便秘治疗成功率50%~70% 便秘表现为排便次数减少、粪便干硬和/或排便困难；排便次数少：＜3次/周；排便困难包括排便费力、排出困难、排便不尽感、排便费时以及需手法辅助排便；慢性便秘患者常表现为便意减少或缺乏便意、想排便而排不出(空排)、排便费时、每日排便量少。 SNM可将神经冲动传至初级排便中枢骶神经丛，使该脊髓节段传入神经去极化，刺激骶神经促进骶反射平衡和协调的恢复，进而调节肠道内压，改善肠道、肛门顺应性，增加胃肠道蠕动尤其是顺行性结肠波的频率，促进胃肠道排空。 总之，骶神经调控治疗已经是尿便功能障碍患者们的利器，对于改善下尿路症状的效果显著。当然其成功率与适应症的选择紧密关联，术前需要进行严格的把控及评估。
李旭东 2024-12-27阅读量1813
病请描述： 日前，在颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我患有三叉神经痛已经五、六年了，发病时间间隔越来越短，一次比一次严重，现在不敢刷牙、洗脸、碰一下嘴唇就像过电一样疼痛难忍，请问这种情况能否手术根治？” 王景教授介绍：对于三叉神经痛，初期治疗以药物为主，如药物治疗无效时，经过严格的术前评估，可通过显微血管减压手术治疗，是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，该手术能够保留三叉神经的解剖完整，因此三叉神经的功能可以保留。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，成为目前国际公认的治疗三叉神经痛最安全、最有效的方法。 三叉神经痛有什么明显特点吗? 1、疼痛发作是短暂的，一般疼痛一次持续几秒钟到几分钟，症状可自行缓解，不发作时跟正常人一样，大多数患者会反复发作。 2、病症发作是有周期性的，每有一段时间发病，其他时间不发作。 3、疼痛发作都是有“扳机点”，只要一不小心触动了某一部位，就能诱发疼痛。这些都是比较典型的特点，当然也有例外，症状严重的常年疼痛。 此病多发于40岁及以上的中老年人，年龄增大，病人血管硬化，容易对神经产生压迫。三叉神经痛在发病初期，疼痛并不是很剧烈，持续时间一般不会太久，发作也不会很频繁，日常生活中注意“扳机点”，一般是不容易发作的，可以得到缓解的，但是大多数也只是暂时缓解，没有祛除病因，所以是不能自愈根治的。 随着时间的推移，缓解期越来越短，而疼痛发作的时间却越来越长。当疼痛不能被触发时，往往已经进展到了难治期。三分之一的患者在夜间出现疼痛。单纯三叉神经第一支（眼支）疼痛不多见。 常规检测内容 1、运动检查 主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨，在三叉神经运动支支配下，运动颞颌关节，参加咀嚼、言语运动，并在一定程度上参加表情的表达。 2、感觉检查 颜面部的皮肤感觉，主要由三叉神经感觉支分布，三叉神经感觉根粗大，胞体集中在三叉神经半月节内，从半月神经节发出三个大而粗的干：眼支、上颌支和下颌支。 3、颅神经检查 继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。 影像学检查 1、磁共振(MRI)检查 可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变，及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。 2、CT检查 CT可用于排除继发性三叉神经痛：如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等，亦可发现颅底畸形血管等。另外，在CT高精度下精准定位病灶下，对三叉神经痛进行针对性的治疗。
王景 2024-12-23阅读量1632
病请描述： 颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我左脸疼痛的情况已经持续两年多了，偶有一段时间轻微疼痛，感觉牙齿发凉，严重时无法张口说话及进食，期间也看过很多医生，说是三叉神经痛引起的，也去过了检查，明确是三叉神经痛，打针，吃药以及面部打封闭针都效果甚微，现在该如何治疗？是否必须要手术治疗？手术效果如何？” 王景教授介绍：对于三叉神经痛，初期治疗以药物为主，如药物治疗无效时，经过严格的术前评估，可通过显微血管减压手术治疗，是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，该手术最大的优点就是在保证患者三叉神经的完整的同时，解决血管压迫，真正的根治病痛，此术式是国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。术后三叉神经痛急性期的有效率95%以上，并发症发生率将至2%以下。 影响三叉神经痛手术成功率的因素 1、术前的明确诊断 三叉神经痛分为原发性与继发性，初期确诊时一般建议患者先进行CT/MRI检查，排查占位性病变，常见的听神经瘤常见的初期症状就是三叉神经痛，这部分患者就需要进行切除手术治疗了，针对原发性患者，显微血管减压术是目前最佳的手术方法。 2、术中病灶明确 术前的核磁共振薄层扫描、电生理监测、术中导航及高倍显微镜，明确责任血管位置，直达病灶，缩短手术时间，降低手术风险。 那么，诊断三叉神经痛需要做哪些检查？ 常规检测内容 1、运动检查 主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨，在三叉神经运动支支配下，运动颞颌关节，参加咀嚼、言语运动，并在一定程度上参加表情的表达。 2、感觉检查 颜面部的皮肤感觉，主要由三叉神经感觉支分布，三叉神经感觉根粗大，胞体集中在三叉神经半月节内，从半月神经节发出三个大而粗的干：眼支、上颌支和下颌支。 3、颅神经检查 继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。 影像学检查 1、磁共振(MRI)检查 可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变，及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。 2、CT检查 CT可用于排除继发性三叉神经痛：如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等，亦可发现颅底畸形血管等。另外，在CT高精度下精准定位病灶下，对三叉神经痛进行针对性的治疗。
王景 2024-11-01阅读量2089
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量2113
病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量4753
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 肠漏综合征，也称肠漏症，或肠道通透性过高。肠道粘膜屏障受损时，粘膜上皮细胞连接处变得松散，形成裂纹或孔洞，导致未消化的微小食物颗粒、肠道代谢废物和微生物毒素穿透肠道粘膜下组织进入血液。在引发肠道炎症和肠道菌群失调的同时，也可诱发湿疹皮炎、痤疮、自身免疫异常等问题。 什么是肠漏综合征？ 现代医学之父希波克拉底曾经说过，所有疾病源于肠道（“All disease begins in the gut.”）。 在希波克拉底去世两千多年之后，他所说的话似乎已得到证实。近30年来，随着人们对肠道相关免疫功能的研究和了解不断加深，人们愈来愈关注饮食习惯和生活方式对消化系统的破坏作用给身体健康带来的负面影响。 肠漏综合征就是指肠道通透性过高（intestinal hyperpermeability）给人体健康带来的各种不良影响。人体肠道粘膜表面有一层通过连接蛋白为介质而紧密连接的上皮细胞构成的保护膜，并构成肠道和血流之间的一道屏障。这些链接蛋白精细控制肠道内各种营养成分吸收入血，也防止肠道内有害物质吸收入血。当这些链接蛋白遭受破坏时，肠道通透性增加，从而允许肠道内各种外源性有害物质，如毒素、抗原、细菌等，进入血液和身体其它部位，从而引起一系列不良后果。 可能由肠漏引发的症状或疾病，包括： ● 胃溃疡 ● 关节痛 ● 感染性腹泻 ● 肠道激惹 ● 炎症性肠病（Crohn病、溃疡性结肠炎） ● 慢性腹泻 ● 食道和结肠直肠癌 ● 各种过敏症 ● 呼吸道感染 ● 急性炎症性疾病（败血症、全身性炎症反应综合征、急性多器官衰竭等） ● 慢性炎症性疾病（关节炎等） ● 甲状腺疾病 ● 肥胖相关的代谢性疾病（脂肪肝、二型糖尿病和冠心病等） ● 自身免疫性疾病（红斑狼疮、多发性硬化、一型糖尿病、桥本病等） ● 帕金森病 ● 慢性疲劳综合征 ● 肥胖 肠漏可能不会直接导致上述症状或疾病，但有肠道疾病的人确实容易同时出现其它一些健康问题，包括： 1、食物过敏 肠道高通透性可引起免疫系统过度产生一些抗体，从而对谷胶和乳制品等食物中的抗原更为敏感。食物过敏是最常见的肠漏症状。 2、炎症性肠病 有研究表明，在肠道激惹综合征和溃疡性结肠炎患者中，肠道高通透性的部位在结肠。肠漏者发生Crohn病的危险性增大。补充锌元素，有助于修复这类病人的肠道粘膜上皮细胞连接蛋白功能。 3、自身免疫性疾病 对肠漏能够引起自身免疫性疾病的认识源于对一种肠道粘膜上皮细胞连接蛋白——连蛋白的研究发现。迄今为止，连蛋白是细胞紧密连接蛋白中第一个被认定的参与大分子转运的生理性调节蛋白，参与免疫耐受-免疫反应的相互平衡。在遗传性敏感体质的个体中，连蛋白转运通道下调，从而容易发生肠道和肠道外自身免疫反应、炎症反应和肿瘤性增生。摄入某些食物过敏原，如谷胶蛋白等可以触发这种连蛋白通道下调过程，诱发肠道对大分子的通透性。不过，值得欣慰的是，这种自身免疫反应看起来是可逆的。 4、甲状腺疾病 桥本病，也称慢性甲状腺炎，是与肠漏相关的一种自身免疫性疾病，表现为甲状腺功能减退、代谢异常、疲劳、抑郁、肥胖等。 5、营养吸收障碍 与肠漏相关的营养性缺陷，包括维生素B12缺乏、缺镁和消化酶不足。这类营养缺乏病人，服用益生菌和天然食物来源多种维生素，可能会有帮助。 6、炎症性皮肤病 在过去数年，肠道-皮肤关联论一直强调，肠道高通透性可引起一系列皮肤疾病，尤其是痤疮和银屑病。这类疾病非常顽固，病人常常使用大量有明显不良反应外用或口服药物。但是迄今为止，尚无可靠证据证实这些疾病的根源在于肠漏。 7、情绪抑郁和孤独症 新近神经内分泌研究表明，肠道高通透性与多种神经认知性疾病相关。例如，肠道高通透性带来的炎症反应，可触发促炎症细胞因子和其它一些化学介质的释放，从而诱发抑郁情绪。也有营养神经学研究发现，免疫系统损伤和肠道菌群失调之间的恶性循环，可导致肠漏、神经化学介质和神经毒性外源物质的产生和吸收。这些研究发现提示，孤独症与肠道微生物组异常有关联，出生后第一年发生的肠道微生物组异常与孤独症的关联尤其紧密。 肠漏的病因 肠漏是在肠道粘膜屏障受损后，一些本不该吸收入血的微小颗粒或毒素就此进入了血流。肠漏时，肠道粘膜部位抗微生物分子、免疫球蛋白和细胞因子活性出现异常，这意味着人体免疫系统重要组成部分的肠道微生物组出现了大问题。这些免疫异常可扰乱急性炎症反应，甚至引发自身免疫反应，最终导致慢性炎症性疾病。 引起肠漏的可能原因，包括： ● 遗传易感体质 — 部分人天生对触发自身免疫反应的环境因素敏感。 ● 饮食因素 — 进食富含过敏原和致炎症反应食物，如谷物类、高糖类、精炼油类、合成食物添加剂、传统乳制品、饮酒。 ● 慢性紧张 — 长期处于紧张状态。 ● 毒素摄入 — 过多摄入某些药物（抗生素、杀虫剂、非甾体类镇痛消炎药）、酗酒、饮用含氯含氟自来水等。 ● 肠道菌群失平衡 — 也称菌群失调，肠道有益细菌和有害细菌之间的平衡被破坏，损害了粘膜屏障，影响人体代谢功能，也削弱人体对自身免疫反应的防御功能。 肠漏的医学迷雾和争议 肠漏在医学界是一个充满迷雾和争议的话题。至今肠漏还不是一个列入教科书的医学诊断，仍然属于医学中的灰色地带。许多医生可能也还不知道肠道是人体最大的免疫器官。 2014年欧洲学者就肠漏达成以下共识： 在遗传或后天表型构建的基础上，在各种刺激因素影响下，肠道屏障受损或肠漏可带来多重不良后果，促进一系列疾病的发生。随着对肠道屏障和细菌易位（translocation）的重要意义认识的加深，也对如何改善肠道屏障功能和肠道菌群再平衡提出了新挑战。 随着基础医学和临床研究的发展，人们已经认识到肠漏综合征是真实存在的，迫切需要合适的实验室检测手段、临床诊断准和治疗方案来解决这一医学问题。目前临床医生只能对可能是肠漏综合征的病例，做经验性对症治疗。例如，医生会采用质子泵抑制剂或抗酸药来对抗胃酸反流。这种治疗可能有助于缓解症状，但无法解决根本问题。随着科学家和临床医生对肠漏认识的加深，这种临床迷雾会得到澄清。 肠漏的诊断和治疗 目前有一些实验室检测手段可用于肠漏综合征的诊断，为临床合理用药提供正确方向。这些检测有助于确定个体对食物敏感性，识别引起相应症状的肠道毒素或缺陷。 肠漏相关检测手段，包括： ● 连蛋白检测或乳果糖试验 ● 食物耐受IgG试验 ● 大便常规检测 ● 有机酸、维生素和矿物质缺乏检测 ● 乳果糖甘露醇试验 肠漏的治疗尚在探索中，没有推荐治疗方案。肠漏治疗基本步骤如下： 1、避免肠道损伤的饮食和刺激因素。 2、替换为抗炎饮食。 3、服用丁酸等可修复肠漏的特定食物补充剂。 4、口服益生菌以再平衡肠道菌群。 肠道菌群是肠道屏障的主要组成部分之一。肠道有益菌可以通过竞争营养成分来阻止有害细菌在肠道定植，也有助于肠道上皮细胞的能量供给。 那么，对于有肠漏或胃肠道问题的人而言，什么食物可以吃，什么食物不能吃呢？ 首先需要将未发芽谷物、加糖甜食、精炼油、人工合成添加剂、传统乳制品等深加工食物从食谱或烹饪配方中剔除，然后代之以抗炎或治疗性饮食，例如： ● 骨头汤 ● 生培乳制品（Raw cultured dairy），如酸乳酒、酸奶、发酵乳、黄油、生奶酪 ● 发酵的蔬菜和其它含有益生菌的食物 ● 椰子食品 ● 发芽的种子类食物，如奇亚籽、亚麻籽、火麻仁 ● 含Omega-3或不饱和脂肪酸的食物，如三文鱼和其它野生鱼类 ● 天然调味香草和香料 ● 其它高营养抗炎食物，如草料喂养的牛羊肉、新鲜蔬菜水果、苹果醋、海草（海带、紫菜）等 结语 肠漏综合征，也称肠道高通透性，是指肠道上皮紧密连接处出现功能障碍，诱发机体炎症性免疫反应增强，从而导致各种健康问题。尚无肠漏导致各种症状的直接证据，但研究表明，肠漏与消化道疾病、抑郁、孤独症、慢性腹泻、关节痛、皮炎湿疹、自身免疫性疾病等健康问题有关联。 治疗肠漏的最快捷办法是，去除损伤肠道的饮食因素，改善饮食结构。口服丁酸等特定食物补充剂、口服益生菌促进肠道菌群再平衡，有助于肠道屏障修复。
赖伟红 2022-07-28阅读量1.5万
病请描述： 食物在消化道经过消化吸收后，剩余的食糜残渣从小肠输送到结肠，在结肠内再将大部分水和电解质吸收，形成粪团，最后输送到乙状结肠及直肠，通过一系列的排便活动将粪便排出体外。 从形成粪团到产生便意和排便的各个环节，均可因神经系统活动异常、肠平滑肌病变及肛门括约肌功能异常或病变而发生便秘。 便秘指大便次数减少（一般每周少于3次）、粪便干结和排便困难。排便困难包括费时、费力、排出困难、排便不尽感。 1.功能性便秘 常见原因： 进食量小、食物缺乏纤维素或水分不足，对结肠刺激减少。 工作紧张、生活节奏快、工作性质和时间变化、精神因素等干扰了正常的排便习惯。 结肠运动功能紊乱：常见于肠易激综合征，系结肠及乙状结肠痉挛引起，部分可表现为便秘与腹泻交替。 腹肌、盆腔肌推动力不足，难以将粪便排出体外。 滥用泻药，形成药物依赖；老年体弱，活动过少，肠痉挛致排便困难；结肠冗长。 2.器质性便秘 常见原因如下： 直肠、肛门病变引起肛门括约肌痉挛、排便疼痛。 局部病变导致排便无力：如大量腹水、膈肌麻痹、系统性硬化症、肌营养不良等。 结肠完全或不完全梗阻：结肠良、恶性肿瘤，各种原因引起的肠粘连、肠扭转、肠套叠等。 腹腔、盆腔内肿瘤压迫。 全身性疾病使肠肌松弛、排便无力：如尿毒症、糖尿病、甲减、脑血管意外、截瘫、多发性硬化、皮肌炎、血卟啉病及铅中毒引起肠肌痉挛等。 药物副作用：吗啡、抗胆碱药、钙通道拮抗剂、神经阻滞剂、镇静剂、抗抑郁药、含钙磷的制酸剂等。 诊断 便秘诊断旨在寻找病因，在排出器质性便秘的基础上诊断功能性便秘。 常用检查：内镜、胃肠钡剂造影、结肠传输功能试验、排粪造影、肛管直肠压力测定、肛门肌电图检查。 治疗 器质性便秘 针对病因治疗，可临时选用泻药缓解便秘症状。 功能性便秘 增加膳食纤维（首选方法，百度自查）和饮水量，养成定时排便习惯，增加体能运动，避免滥用泻药。 泻药：通过刺激肠道分泌和减少吸收、增加肠腔内渗透压和流体静水压而发挥导泻作用。刺激性泻药：大黄、番泻叶、酚酞、蓖麻油。盐性泻药：硫酸镁。渗透性泻药：甘露醇、乳果糖。膨胀性泻药：麸皮、甲基纤维素、聚乙二醇、琼脂等。润滑性泻药：液体石蜡、甘油。急性便秘可选盐性泻药、刺激性泻药、润滑性泻药，不超过一周。慢性便秘以膨胀性泻药为宜，不宜长期服用刺激性泻药。 促动力药：如莫沙必利、伊托必利，刺激肠肌间神经元，促进胃肠平滑肌蠕动，促进小肠、大肠的转运，对慢性传输型便秘有效，可长期间歇使用。 肠道菌群，示意图如下： 调节肠道菌群：部分便秘者，其肠道菌群会消化更多的纤维，使粪便量减少。常用的微生态制剂有双歧三联活菌、乳酸菌素片、酪酸菌片等。微生态制剂可防止有害菌的定植和入侵，补充有效菌群发酵糖产生大量有机酸，使肠腔内的pH下降，调节肠道正常蠕动，改变肠道微生态，对缓解便秘和腹胀有一定作用。 清洁灌肠 对粪便嵌塞可采用肥皂水灌肠、栓剂（甘油栓、甘露醇）或清洁灌肠。 中成药 泻下剂 润肠通便：苁蓉通便口服液、麻仁丸、养阴通秘胶囊、芪蓉润肠口服液、便通片、益气通便颗粒等。 消导剂 消食导滞：保和丸、小儿化食丸、沉香化滞丸、一捻金、越鞠保和丸、四磨汤口服液、神曲消食口服液等。 以上图片均来自网络。
蒋伟 2022-04-15阅读量1.1万
病请描述：原发性震颤(essentialtrem，ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史，故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病，100多年来，尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究，目前仍确诊困难，治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识，今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。 原发震颤与帕金森的区别和诊断：临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征，有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率；同时ET中有高比例的ET-PD，且往往ET的发病先于PD；于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤，不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位，常不对称，其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动，前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致，其频率为4—6Hz，典型静止性震颤随运动开始而消失，病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外，PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现，在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状，如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物，频率手部为6～12Hz，一般有相应的心理或病史特点，去除触发因素症状即可消失。此外，本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别，结合相应疾病特点鉴别不难。如何治疗特发性震颤 ? 对症状较轻，不影响到工作和生活，可临床观察，不需要治疗；对症状较明显， 影响工作，可 服用心得安治疗；如症状影响到工作和生活，脑起搏器是首选治疗方法。脑起搏器治疗特发性 震颤的手术方法与治疗帕金森病几乎相同。既往也采用丘脑腹外侧核毁损术治疗，但副作用和 并发症较多，并且通常只能作一侧；由于脑起搏器的发明，目前已很少采用。脑起搏器治疗特发性震颤的效果如何 ?其实脑起搏器用于特发性震颤治疗已经有相当长的历史了，国内外已大量成功病例报道，被认 为是特发性震颤最理想的治疗方法。我们也发现特发性震颤脑起搏器治疗效果满意，无明显手 术并发症和副作用。
胡小吾 2022-02-12阅读量9055
病请描述：肛门掉出一坨肉球，软软的，手指一顶回去了一个喷嚏、咳嗽又出来了......是痔疮吗？家住江苏淮安的郭女士是一位61岁的退休人员，本应该颐养天年的日子，却整天满面愁容、不敢出门，这是为什么呢？郭女士自述从八年前的一次排便后，肛门便时常有差不多乒乓球大小的肉球脱出，开始以为是内痔，便一直用手回纳，但随着时间增长，症状却越来越严重，甚至发展到打喷嚏、咳嗽和长时间步行也会脱出，这团肉球一直卡在肛门口，而且需要药物辅助才能排便，有时还会滴血，实在痛苦不堪。郭女士经人介绍，听说傅传刚教授是这方面的专家，便在女儿的陪同下来到了上海市东方医院傅传刚教授特需门诊。傅教授检查发现她的肛门呈开放状态，非常松弛，没有摸到明显肿物。直肠黏膜已下垂达到了7-8cm，腹压增加时候会更长。属于直肠脱垂中的3度脱垂，也就是老百姓口中常说的“脱肛”，必须要手术才能根治。直肠脱垂俗称脱肛，是一种常见的肛肠疾病。临床上是指直肠黏膜、肛管、直肠全层和部分乙状结肠向下移位而脱出肛门外的一种疾病。直肠脱垂多发生于儿童和中老年女性。成人完全性直肠脱垂并不多见，如直肠反复脱出可导致阴部神经损伤产生肛门失禁，并有引发直肠溃疡、出血、狭窄和坏死的危险。手术是治疗症状性直肠重度脱垂的主要方法，非手术疗法对合并严重并发症的老年患者有效，但大多数情况下只是预防症状加重和减少发作频率，同时可减少脱垂嵌顿的发生 。直肠脱垂手术修复通常有经腹和经会阴两种手术入路。针对患者推荐的手术方式都是个体化的，需要考虑患者的并发症、患者的年龄和肠道功能等因素。在为特定患者选择合适的手术策略前，应详细了解患者的症状、排便习惯、排便控制情况、解剖情况和术前预期。术前讨论傅教授团队为郭女士完善相关检查并制定手术方案，做肛管测压和排粪造影检查以明确是否存在盆底肌协同性失调，传统开腹手术创伤大、术后恢复慢加上并发症较多，一般很少采用。经会阴手术复发率高，更适用于老年病人。经过多方评估后决定采用目前最微创、最安全、切除最彻底且复发率最低的“3D腹腔镜无切口经直肠拖出式直肠部分切除术+盆底抬高重建术”。术中探查所见盆底筋膜松弛，盆底下降。为预防冗余肠管套叠进入盆腔远端，降低复发率。术中裸化直肠至肛提肌水平，切除盆底松弛多余的腹膜，之后缝合修补盆底腹膜，抬高盆底，悬吊固定直肠。手术进行的非常顺利，成功为郭女士解除烦恼。术后术后，傅传刚教授带领团队查房时表示：盆底松弛和直肠脱垂在欧洲比较常见，国内发病率比较低。主诉通常包括大便失禁、黏液溢出、出血、肠管脱出引起的不适和便秘等。微创手术在临床症状改善、术后功能恢复和复发率方面均达到开放手术同样的效果。术后疼痛、住院时间、伤口感染率和恢复时间方面均显著。傅教授就郭女士后续如何康复及防治再次脱垂也给予了可行性建议。傅传刚教授及团队查房中术后二月随访，郭女士自诉每日按照傅教授的建议练习收缩肛门运动2次，每次做5-10分钟，以增强肛门括约肌的收缩能力。控便功能逐步改善，恢复良好，困扰八年的脱垂问题已被解决。拓展阅读病因直肠脱垂的病因目前尚不明确，可能与腹内压增加、局部结构异常等有关。1．结构异常：女性由于生育导致会阴撕裂、老年人盆底肌松弛可能导致支持直肠的结构不全，导致直肠不能处于正常位置而脱出。婴幼儿的直肠与肛管呈垂直状态，当腹内压增加时直肠失去骶骨的支持，也容易发生直肠脱出。2、腹内压力增加：长期便秘、腹泻、咳嗽、前列腺肥大引起排尿困难，会增加腹内压力，导致直肠脱垂。3．精神神经疾病：如精神病、脊髓结核、脊柱裂、多发性硬化、中风后的患者直肠脱垂发生率高，但原因并不十分清楚。临床表现1.脱出 直肠脱出是临床上最典型症状。早期排便时正常粘膜脱出，自行还纳复位。2.出血 初期一般无出血症状，反复脱出后，肠粘膜发生充血、水肿、少量出血。3.肛门坠胀 由于粘膜下脱，引起直肠或结肠套叠，压迫肛门部，有坠胀和里急后重感。4.潮湿，瘙痒 肛门括约肌松弛，收缩无力，常有肛内粘液外溢或直肠脱出后充血、水肿、糜烂、渗液，粘液刺激肛周皮肤而引起搔痒。5.排便异常 因肠粘膜与肌层分离，出现便后不尽感、阻塞感、大便困难或大便失禁。治疗直肠脱垂虽然是良性疾病，但脱垂物引起的不适、黏液渗出和出血以及伴发的排便困难都会严重影响患者的生活质量，此外一旦脱出物嵌顿可能导致急性肠坏死，危害很大，因此发生直肠脱垂需要及早治疗。1、婴幼儿：小儿直肠脱垂除盆底肌发育不良外，与骶骨弯曲尚未发育完全有关，所以主张让患儿增强锻炼，增加营养并养成良好的排便习惯，避免便秘及腹泻发生，一般待成人后即可自愈。2、成人：成人直肠脱垂的主要治疗方法是手术。直肠脱垂手术分为两大类，一是经会阴手术，一是经腹手术。手术修复方式包括肛门环缩术、直肠黏膜切除术、经会阴直肠乙状结肠切除术、直肠前切除术和直肠缝合悬吊固定术以及多种应用合成材料补片将直肠固定于骶骨筋膜的手术。有部分患者使用注射治疗，但疗效不确定。此外还有一些对症治疗，便秘患者可应用纤维素和粪便软化剂，生育后女性可增强盆底肌功能锻炼。直肠脱垂虽然早期症状不严重，但可能发展为急症，因此发现问题后一定要重视，直肠脱垂如果反复发作应及时去医院治疗。预防直肠脱垂患者要坚持做体育锻炼和强壮腹部肌肉锻炼，这对于巩固疗效和预防直肠脱垂具有很重要的现实意义。具体预防措施有：生活规律化，切勿长时间地蹲坐便盆，养成定时排便的习惯，防止大便干燥，便后和睡前可以用热水坐浴，刺激肛门括约肌的收缩，对预防直肠脱垂有积极作用。除了要多食含纤维素的食物外，排便时不要用力过猛。以保护肛门括约肌的正常功能。如有子宫下垂和内脏下垂者应及时治疗。促进提肛肌群运动，有增强肛门括约肌功能的效果，对预防本病有一定作用。对于肛门括约肌松弛的中老年人，每日做2次提肛运动，每次紧缩、放松肛门30回，有增强肛门括约肌功能的作用，对预防直肠脱垂有积极作用。要及时治疗可使腹压增加的疾病如百日咳、肺气肿等。
傅传刚 2021-07-15阅读量1.1万
病请描述：对于三叉神经痛病人如何在术前有一个全面的正确的评估，明确手术适应症，将直接关系到手术的安全性和效果，同时也符合寻证医学和避免医患矛盾的现实需要。这包括术前常规的化验检查、CT、MRI（包括3D-TOF-MRI）、临床症状的评估、影像学评估、再手术的效果评估、手术适应症的把握等。 一、三叉神经痛术前评估 1、术前常规检查 常规化验检查包括三大常规检查，出凝血常规，肝肾功能，心电图，胸片。头颅CT检查，可排除颅内占位、颅底畸形。MRI（包括3D-TOF-MRI）排除或确定颅内肿瘤、血管畸形，明确血管和三叉神经的关系，以指导手术。 术前的临床检查包括：疼痛部位和性质的确定、听力检查、面神经功能检查、眼球活动功能检查、口腔牙齿检查、术区皮肤和软组织检查等。 2、临床评估 （1）典型与非典型三叉神经痛 典型三叉神经痛的症状常表现为刀割、火烧、针刺或电击样剧痛，发病时突然开始，持续几秒或几分钟后立刻停止，停止后无任何不适症状。往往有扳机点，可在刷牙、洗脸、咀嚼、或触摸面部特定区域会诱发疼痛发作。可发生在三叉神经的所有分布区域，但以2,3支为多见，多为单侧发病，双侧同时发病的极少见。 非典型性三叉神经痛的提出事实上是由于医生对于某些表现症状比较复杂的病例产生了困惑而提出来的。早在1924年就有学者对类似于又不同于典型三叉神经痛表现的面部疼痛提出来“非典型性三叉神经痛”这个概念。其疼痛常被描述为一种深在的、烧灼样、钻刺样疼痛，吃饭、说话等日常活动并不会诱发疼痛。患者经常表现有持续样或近持续样疼痛并伴有在此之上的锥刺样疼痛。女性的患病情况明显高于男性。非典型性三叉神经痛多没有触发点，但在第一次发作的时候有时和典型的三叉神经痛发作可能一样。有些患者发病初期为典型三叉神经痛，之后逐步转变为非典型疼痛，往往和长期服用药物或接受其它一些治疗有关，且往往发病时间较长。非典型性三叉神经痛双侧发病率明显高于典型三叉神经痛，常和较轻的麻木或其它感觉缺失相伴随。大量的手术总结提示无血管压迫、静脉性压迫、肿瘤、放疗后等，较单纯动脉压迫引起的三叉神经痛更多的表现为非典型性三叉神经痛。 典型与非典型三叉神经痛的手术效果存在着一定的差异，孙刚等总结了45例典型三叉神经痛和17例非典型三叉神经痛术后结果，45例中，术后疼痛完全缓解44例（97．8％），明显减轻1例（2．2％）。17例中，术后疼痛完全缓解5例（29．4％），明显减轻10例（58．8％），无效2例（11．8％）。提出，微血管减压术治疗典型三叉神经痛疗效明显优于非典型患者，可能与典型三叉神经痛患者的病程较短、发病年龄较晚、疼痛多呈单支分布、且以动脉压迫为主以及术中能够实现充分减压有关。杨岸超等总结了168例典型和不典型的三叉神经痛的术后疗效，短期疗效相似，但长期疗效非典型较典型三叉神经痛复发率明显高，认为非典型三叉神经痛可能存在血管压迫以外的致病因素或因神经轴突受损严重,造成术后远期效果差,疼痛复发率高(P<0.05)。总之，我们在术前应对患者疼痛的典型与非典型做一评判，初步估计一下术后效果，做到心中有数，同时和患者与家属也有一个相应的交代。 （2）原发与继发性三叉神经痛 三叉神经痛根据病因分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于血管硬化并压迫神经造成，也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。继发性三叉神经痛：是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形等确切病因引起的三叉神经痛。临床上继发性三叉神经痛并不少见，很多颅内肿瘤患者常常以三叉神经痛为首发症状。有作者对1067例三叉神经痛患者进行MRI检查。结果：发现颅内占位162例，且年龄越小，颅内占位阳性率越高。最常见的肿瘤是胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等。在治疗上继发性三叉神经痛和原发性三叉神经痛尚有一定的区别，首先，术前准备不同。包括术前谈话签字，术前备血与否等。其次，手术切口的设计不同。前者需要考虑到肿瘤的暴露和切除，因此切口和骨窗需要适当扩大。第三，手术中需要更多考虑颅神经、血管及脑干解剖和功能的保护，同时在切除肿瘤后还需要对三叉神经进行全程探查，对有压迫的血管进行减压。为了能很好的区分二者，术前头颅CT，MRI是必要的。 （3）青少年和中老年三叉神经痛 发病年龄为青少年的三叉神经痛相当少见，通常认为，原发性三叉神经痛是由于动脉粥样硬化形成血管袢压迫三叉神经所致，然而高血压、动脉粥样硬化和脑血管迂曲在青少年中非常少见。因此有学者认为脑桥池的狭小、蛛网膜增厚导致血管压迫三叉神经是青少年原发性三叉神经痛发病的主要原因。同时继发性三叉神经痛在青少年中更多见。Resnick等人研究认为，微血管减压术治疗三叉神经痛的成功率低于成年人。原因可能是儿童的病理生理特征与成年人不同，并且在这些病例中静脉或者动静脉压迫的较成人明显多见。由于青少年脑组织饱满，脑脊液相对少，因此在手术中暴露三叉神经全程比成年人相对困难。这就需要我们不要急于求快，需缓慢释放脑脊液，逐步减压才能完成暴露。 （4）再手术的疗效评估 在临床工作中不可避免的会遇到术后无效或复发的病例，如何进一步治疗？是否需再手术治疗？这常常困扰着临床医生。对于术后无效的病人，首先要分析在手术中我们是否进行了三叉神经全程探查和五区减压，如已经做到很完美了就没有必要再手术，可行射频热凝等补救。如没有则可行再次手术，术中应对三叉神经全程探查减压，发现遗漏的压迫血管给予充分减压，必要时可行三叉神经梳理或低功率的双极电凝对三叉神经REZ区电凝处理。对于复发的病例一般都可行再次手术，复发原因可能是垫片粘连、移位、蛛网膜增厚粘连、新的血管压迫形成等。术中应充分分离切除粘连的垫片，做到神经完全的松解。一般来说术后疼痛都可缓解。 （5）影像学评估 三叉神经出脑干段位于后颅窝，在X ,&QAQ5, N:20H2- SVA >;IF5-I43I:线平片中无法观察,而CT横断面中三叉神经所在部位由于有大量骨骼所产生的伪影，严重影响了对三叉神经出脑干段的观察，即使是增强CT 扫描也只能显示血管增粗或位置异常。血管造影只能显示脑部血管走行而无法同时显示神经，而且是有创性检查。常规的头颅MR扫描只能发现颅内占位或多发性硬化，有助于对继发性三叉神经痛的诊断，血管由于存在流空效应而不能显示。经研究表明只有采用一些特殊的扫描序列才能有效地显示三叉神经痛患者三叉神经出脑干段与血管的关系，而有助于临床医师采用更适当和安全的手术方法治疗患者。 白血法，即将血管显示为高信号的扫描方法。三维时间飞跃磁共振断层血管成像(3D-TOF MRTA)是了解三叉神经出脑干段与血管关系的最常用方法。在这一扫描序列的图像中，脑脊液为低信号，脑神经为中等信号，血流速度较快的血管呈高信号，因此血管与三叉神经的信号对比较明显。由于作了不同方向的重建，可以清楚了解血管与三叉神经的解剖关系，尤其当责任血管为多支动脉时，这一点更加重要。横断面和冠状面无法完整显示三叉神经的走行，而血管可从各个方向压迫三叉神经后根。采用MIP法可辨认出压迫三叉神经的责任血管的来源，显示血管的空间走向，这对于手术极有帮助。由于分辨率较高且层厚较薄，因此可显示直径为1mm的血管。Fukuda等采用此方法的诊断准确度为67%，与手术记录对照后他认为漏诊病例的病因分别是静脉或小动脉压迫、蛛网膜增厚及三叉神经远段的血管压迫。Meaney 等的诊断准确度达93%，并发现三叉神经痛的大多责任血管为小脑上动脉。Voros 等研究结果认为3D-TOF序列诊断三叉神经痛的敏感度、特异度和准确度分别达97.6%、92.5%和95.0%，并发现由2 支以上血管压迫神经的患者占17.9%。在MRTA平扫时血流速度较慢的静脉和细小的动脉通常不能显示，而三叉神经痛的责任血管往往由静脉或动静脉共同构成，因此，静脉的显示也非常重要。MRTA 增强扫描则可以显示平扫时无法显示的责任静脉和细小的动脉分支。对于平扫为阴性的患者更有必要进行增强扫描，使检查更加完整。Meaney等研究显示其在平扫时的诊断准确度为70%，注射造影剂增强扫描后的诊断准确度可增加15%。 黑血法，即血管显示为低信号的扫描方法，又称重T2扫描方法。此法以前较少采用，近年应用逐渐增多。重T2扫描法中，脑脊液为高信号，脑神经及血管均呈中、低信号，脑脊液与桥小脑角结构间对比相当明显，因此很容易观察到三叉神经的外形及其走行。且在3D-TOF序列中呈等低信号的小静脉在此序列高信号的脑脊液衬托下也呈低信号，通常不需加做增强扫描即可清晰显示。Hastreiter等认为这一序列是诊断血管压迫性三叉神经痛的最佳序列。但在此序列中无法明显区分脑神经与责任血管，因此3D-TOF序列与重T2序列具有互补性，观察同一层面的这两种扫描图像有助于更好地显示三叉神经及责任血管。 三叉神经痛的影像学诊断标准至今还未得到统一。Yoshino等认为在横断面上连续2 个以上的层面见血管与三叉神经接触就可诊断为压迫。陈克敏等认为在2个以上不同方位的层面上显示神经血管的接触征象，则诊断为神经血管压迫或接触；如仅在某一方位层面上显示神经血管接触则诊断为神经血管可疑接触。面肌痉挛的影像学评分法诊断标准也可用于三叉神经痛的诊断：神经与血管远离、不接触为0 分；神经与血管相切、接触为1分；神经受压迫推移、变形为2 分，分别对横断面、斜矢状面、冠状面各平面评分，累计3个平面总分。若总分为0为阴性，1分为可疑，≥2分为阳性。在三叉神经痛的影像学诊断中常出现假阳性和假阴性。继发性三叉神经痛在影像学检查中有明显的特征性表现。原发性三叉神经痛以往采用传统的影像学检查方法诊断多较为困难，采用各特殊序列扫描诊断血管压迫性三叉神经痛虽然存在假阳性和假阴性，但作为目前检查脑神经疾病比较理想的影像学检查方法，对提高疾病的检出率和帮助确定治疗方案有很大帮助。 二、微血管减压治疗三叉神经痛的手术适应症 微血管减压术的疗效一般在90%-98%，已作为三叉神经痛外科治疗的首选方法，因此适应症较广，但仍有其相应的适应症： 1. 明确诊断为典型或不典型三叉神经痛的患者。 2. 疼痛严重影响正常工作、生活、休息者。 3. 经正规药物治疗效果不明显、无效、或药物剂量过大、药物过敏者。 4. 其它治疗方法失败者。 5. 合并颅内肿瘤、血管性病变者。 6. 排除开颅手术禁忌症。 需要特别说明的是对于全身体质较差无法耐受全麻手术的患者、三叉神经痛诊断不确切、尤其是术前MRTA检查也为阴性的患者、面部带状疱疹后出现的三叉神经痛而术前MRTA检查为阴性的患者、青少年发病但术前MRTA检查为阴性的患者在选择手术方案时都应该十分慎重，一般不主张首选微血管减压手术。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.3万