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胰腺也会“闹脾气...

病请描述:胰腺也会“闹脾气”?揪出自身免疫性胰腺炎复发的“元凶”,科学应对不慌张! 嗨,各位关心健康的朋友们,大家好!我是费健,来自上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科。在手术台和无影灯下“奋战”了30多年,既拿手术刀精准切除病灶,也用微创消融针“温柔”化解病痛。见过太多胰腺的“喜怒哀乐”,今天想和大家深入聊聊一种特殊、容易被忽视,但管理不好就容易“卷土重来”的疾病——自身免疫性胰腺炎(AIP)。特别是它“复发”的那些事儿,以及我们如何智慧应对。 最近仔细研读了一篇非常前沿的医学综述:《自身免疫性胰腺炎复发相关危险因素及复发后治疗研究进展》(金晶、王迎春、黄永辉教授团队发表于核心期刊)。这篇文章就像一份详尽的“敌情报告”和“作战手册”,系统梳理了哪些因素容易导致AIP复发,以及万一复发了,医生们手中有哪些“新式武器”可用。今天,我就结合这篇重要的文献和咱们临床上的经验,用大家听得懂的话,掰开揉碎了讲给你们听。 一、认识这个“特殊分子”:自身免疫性胰腺炎 (AIP) 想象一下,我们身体里有一支忠诚的“免疫军队”,本应抵御外敌。但在AIP患者身上,这支军队可能“敌我不分”,错误地把自己的胰腺当成了“入侵者”进行攻击!这就导致了胰腺发炎、肿大。它和我们常听说的由胆结石或大量饮酒引发的急性胰腺炎不同,更像是免疫系统内部的一场“误伤风波”。 这种“误伤”可不容小觑,患者可能会出现: ·       皮肤、眼睛发黄(黄疸):因为肿大的胰腺可能压迫到胆管。 ·       持续的肚子不舒服、隐隐作痛。 ·       体重莫名其妙地下降。 ·       糖尿病突然出现或控制变差。 最让人头疼的“小强属性”:复发! AIP有个挺让人烦恼的特点——它可能被控制住一段时间后,又杀个“回马枪”,也就是复发了。研究显示,AIP的复发率在27%-50%之间,其中在我国更常见的1型AIP,复发率(约31%)显著高于2型(约9%)。反复复发可不是小事,它可能慢慢损害胰腺功能,导致消化吸收不良(外分泌功能不全)或糖尿病加重(内分泌功能不全),甚至让胰腺萎缩。 二、揪出复发的“元凶”:哪些危险因素要警惕? 为什么有些患者容易复发?这篇综述帮我们总结了关键的“危险信号”。了解它们,就像掌握了预防复发的“预警雷达”: 1.     血清学指标亮“红灯”: o   IgG4水平高: 这是目前研究最多的“信号灯”。无论是治疗前IgG4就很高(比如超过正常值上限2倍),还是治疗过程中IgG4水平再次升高(>135 mg/dl),都提示复发风险大大增加。它反映了体内免疫系统的“活跃度”依然很高。 o   IgA水平低: 一些研究发现,血清中IgA水平低也可能是复发的独立预测因子,不过具体机制还在研究中。 o   其他“侦察兵”: 像自分泌运动因子(ATX)等指标,也被发现可能与复发相关,是未来研究的方向。 2.     “战火”蔓延到胰腺之外: AIP,尤其是1型,常是全身性免疫疾病(称为IgG4相关性疾病)的一部分。如果初次发病时,免疫系统的攻击就不仅仅局限于胰腺,还波及了: o   胆管(导致硬化性胆管炎) o   唾液腺/泪腺(导致硬化性涎腺炎/泪腺炎) o   肾脏 o   腹膜后等部位,那么复发的风险也会显著升高。而且,复发时可能表现为胰腺外器官的再次受累。 3.     影像学上的“蛛丝马迹”: o   胰腺弥漫性肿大: 初次发病时整个胰腺都肿大的患者,复发风险更高。 o   激素治疗后胰腺持续肿大: 规范激素治疗6个月后,如果胰腺肿大还没完全消退,这本身就是一个很强的复发预警信号! 4.     激素治疗“策略”很重要: o   疗程不足或减药太快: 激素(如泼尼松)是治疗AIP的“主力军”。但如果用药时间不够长,或者减药速度像“坐滑梯”一样快,免疫系统的“火苗”可能没完全扑灭,就容易死灰复燃。严格按照医嘱足疗程、缓慢减量是基石! o   维持治疗(MST)很关键: 亚洲的大量研究表明,激素诱导缓解后,进行长期低剂量(如5mg/天)的维持治疗,能有效降低复发率(比如从39%降到27%)。维持治疗通常建议持续2-3年,但医生会根据个体情况(比如副作用风险)调整方案。研究明确指出,未进行维持治疗或维持剂量低于5mg/天,是复发的重要危险因素。 5.     其他“帮凶”: o   吸烟: 对!又是吸烟!研究明确显示,吸烟是AIP复发的独立危险因素。为了胰腺健康,请务必戒烟! o   初发症状: 起病时就伴有黄疸、胆管炎等,也可能与较高复发风险相关。 o   基因因素: 某些基因变异(如HLADQB1)可能也与复发有关联,但研究还在深入。 三、万一复发了,别慌!我们手里有“武器库”: 复发虽然让人沮丧,但并不可怕,现代医学提供了多种有效的“灭火”方案: 1.     重启激素治疗: 通常是复发后的首选方案。医生会根据复发的严重程度和范围,决定起始剂量和治疗方案,这次可能会建议更长的治疗期或更缓慢的减量速度。 2.     免疫调节剂“强力支援”: 对于频繁复发(比如一年内复发2次或以上)、激素依赖(一减药就复发)或不能耐受激素副作用的患者,医生会考虑请出“援军”——免疫调节剂。它们能更精准地调节过度活跃的免疫系统,常用的有: o   硫唑嘌呤 (Azathioprine): 研究证明它能有效预防复发(复发率19.2% vs 29.8%),是常用的选择。 o   吗替麦考酚酯 (Mycophenolate Mofetil) o   利妥昔单抗 (Rituximab) - “生物导弹”: 这是近年来的“明星药物”!它是一种单克隆抗体,能精准靶向清除导致疾病的B细胞。研究显示它对复发型AIP缓解率高达95%,尤其对于合并胰腺外器官受累或对传统治疗无效的患者,效果非常显著,且安全性良好。堪称对抗顽固复发的“精准拆弹专家”。 3.     探索中的“新武器”: 像环孢素、雷帕霉素在动物实验中显示潜力,维多利珠单抗也有成功案例报道,为未来治疗提供了更多可能性。 费主任的贴心叮嘱: 虽然今天我们聚焦在AIP的复发和应对,信息来源于严谨的医学综述,但我想特别强调几点,尤其是对我们女性朋友: 1.     别过度紧张,也别忽视: AIP本身不是常见病,出现黄疸、腹痛、消瘦等症状,首先要做的是及时就医,明确诊断。最常见的胰腺炎原因还是胆结石和酒精。别自己吓自己,也别不当回事。 2.     信任医生,规范治疗是王道: 如果确诊了AIP,请务必严格遵医嘱!足疗程、缓慢减量、必要的维持治疗,是降低复发风险的基石。激素和免疫调节剂可能有副作用,医生会密切监测并帮您管理,切勿自行调整药物! 3.     健康生活方式是稳固“后方”: 戒烟!戒烟!戒烟!(重要的事情说三遍,吸烟是明确高危因素!)。均衡饮食(少油腻刺激),适度运动,保持心情舒畅,管理好压力,这些对维护免疫系统平衡、巩固治疗效果至关重要。 4.     定期复查是“护身符”: 把定期的血液检查(如IgG4、肝功能)、影像学检查(超声、CT或MRI)当成守护健康的“必修课”。这是监测病情、早期发现复发的“雷达站”,早发现早处理,效果最好,伤害最小。 文章出处与推荐: ·       本文核心观点和最新进展源自权威综述:《自身免疫性胰腺炎复发相关危险因素及复发后治疗研究进展》(作者:金晶、王迎春、黄永辉),发表于国内核心医学期刊。DOI:10.3760/cma.j.cn115667-20240411-00077 我是费健: ·       上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科主任医师,与胰腺疾病打交道30余年,深知患者不易。 ·       中华医学科技奖、华夏医学科技奖、上海市科技进步奖、上海医学科技奖等荣誉是鞭策,更是责任。 ·       全网粉丝超100万,线上咨询超10万——这是我的科普初心阵地。我坚信,最前沿的医学知识,应该化作温暖易懂的语言,成为每个人守护健康的铠甲。 为什么推荐你了解AIP?虽然AIP相对少见,但理解“免疫系统可能误伤自身器官”这个概念,对于认识很多自身免疫性疾病(包括大家关心的甲状腺疾病)都有启发。更重要的是,这篇综述强调的“规范治疗”、“定期随访”、“戒烟”、“健康生活方式”,是放之四海而皆准的健康金律!多一份对身体的了解,就多一份主动管理健康的智慧和从容。如果你或亲友有相关健康困扰,务必及时寻求专业医生的帮助。 希望这篇小文能帮你拨开医学迷雾,更从容地面对健康挑战。保持对身体的关注和好奇,我们下次科普再见!  

费健 2025-07-15阅读量66

肚子剧痛像刀割?当心是胰腺在...

病请描述:肚子剧痛像刀割?当心是胰腺在“自残”!JAMA最新指南教你保命秘诀 大家好,我是费健,上海瑞金医院普外科的医生。拿着手术刀和消融针在临床干了30多年,也拿过些医学奖项,但我觉得啊,把复杂的医学知识掰开揉碎讲给大家听,让更多人远离疾病,可能更有意义。所以我也爱在线上做科普,希望能成为大家手机里那位靠谱的“医生朋友”。 今天想和大家聊一个听起来就挺“凶险”的毛病——急性胰腺炎。别被名字吓到,咱们今天就用“唠家常”的方式,把国际顶级医学期刊《JAMA》(美国医学会杂志)最近一篇重磅综述的精髓,给大家说明白。为啥要看《JAMA》?简单说,它就是医学界的“顶刊”之一,发表的文章都是最前沿、最靠谱的临床知识! 胰腺炎?胰腺为啥会“发炎”? 想象一下,你身体里有个默默工作的“消化工厂”——胰腺。它平时分泌消化酶(就像强力清洁剂)帮我们分解食物。但有时候,这些“清洁剂”在工厂里(胰腺内部)被错误地提前激活了!好家伙,这下它不分解食物,开始“消化”自己的胰腺组织了!这就是可怕的“自体消化”,也就是胰腺炎的本质。 别小看它,真的很常见! 在美国,它是导致肠胃病住院的“头号选手”之一,每年急诊人次超过30万!虽然大多数(约80%)是轻中度的,但每5个重症患者里,就有1个可能面临生命危险(死亡率约20%),这可不是闹着玩的。 什么会让胰腺“想不开”开始“自残”?两大“元凶”最常见: ✅ 胆结石作祟 (胆源性): 小石头堵住了胰液流出的管道,压力一大,“清洁剂”就漏出来搞破坏了。这是最常见的病因之一。 ✅ 酒精刺激 (酒精性): 喝多了,酒精直接伤害胰腺细胞,或者干扰了细胞内的正常工作流程。这也是复发和变成慢性胰腺炎的大隐患。 其他“帮凶”: 甘油三酯高到“爆表”(>1000 mg/dL) 血钙太高 (高钙血症) 某些药物 (真的有不少药可能诱发) 病毒感染、遗传因素、甚至一些检查操作(像ERCP)也可能诱发。 怎么知道是胰腺炎在作怪?记住这“三板斧”: ✅ 痛!剧痛! 上腹部持续性的、刀割样的剧痛,常常向后背“窜”,吃饱了、躺平了可能更痛。还常伴有恶心、呕吐、发烧。 ✅ 血液“警报”: 抽血查淀粉酶和脂肪酶,这俩指标常常飙升到正常上限的3倍以上! ✅ 影像“证据”: 比如增强CT或MRI,能看到胰腺发炎、肿胀的样子。 医生诊断时,通常需要上面3条里至少满足2条。大部分情况(80%)靠前两条就能锁定目标。 病情轻还是重?关键看“器官累不累”! 胰腺炎凶不凶险,核心在于它有没有连累到其他重要器官(比如肺、肾、心脏),以及这个“连累”持续了多久。 轻度: 器官没事,自己就能好,通常一周内出院。 中度: 器官功能短暂出问题(48小时内能恢复),或者有些局部并发症(比如胰周积液)。 重度: 器官功能衰竭超过48小时!这才是最危险的情况,需要住进ICU严密监护。 为了快速判断病情有多重,医生们开发了一些评分工具,比如BISAP评分(一个相对简单快速的床边评估表)。这些工具就像“预警雷达”,能帮医生更早识别高风险患者,决定是住普通病房还是进ICU,提前做好准备。但记住,工具是辅助,医生的经验和判断永远是最重要的! 救命的关键两步:补液 + 喂食! 一旦确诊,医生会立刻做两件非常重要的事,这是治疗的基石: ✅ 拼命“补水”(液体复苏): 为什么? 发炎会让身体大量液体渗漏到“第三间隙”(比如胰腺周围),加上呕吐、不能吃喝,身体严重“缺水”!这会导致血液循环不足,器官“渴坏了”就衰竭了。 怎么补? 首选像乳酸林格液这样的等渗液体,在急诊就要开始快速大量地输液(专业说法叫“积极复苏”),目标是把心率、血压、尿量等指标拉回正常范围。补多少、补多快?医生会根据你的具体情况(比如有没有心脏病、肾病)精细调整,既要补足,又不能补过头导致肺水肿。 ✅ 尽早“开饭”(营养支持): 为什么? 身体在炎症风暴下消耗巨大,急需能量!更重要的是,肠道在缺血缺氧时,屏障功能会受损,细菌容易“跑”到血液里引发更严重的感染。肠内营养(通过鼻子插管到胃或小肠,或者能自己吃就吃) 是首选!它能给身体供能,更能保护肠道屏障,减少感染风险。 什么时候吃? 越早越好! 研究表明,24-72小时内开始肠内营养好处多多,能显著降低器官衰竭和死亡风险!别等肚子完全不痛了才吃。能自己吃?那就吃(低脂饮食开始)!吃不了?插管喂!实在连肠子都不工作了?才考虑静脉输营养液(肠外营养)。 传统观念要颠覆: 以前怕吃东西刺激胰腺分泌,现在证据确凿:早期肠内营养利远大于弊! 治好了就完事?预防复发更重要! 急性胰腺炎像个“捣蛋鬼”,赶跑了还可能再来。怎么防止它“杀回马枪”?关键看病因: ✅ 胆结石惹的祸?切胆囊! 轻症患者:强烈建议在第一次住院期间就切掉胆囊,或者在出院后2-4周内尽快切。拖得越久,复发风险越高(研究显示,5年内没切,约五分之一的人会复发)! 中重度或重症患者:如果胰周还有积液或坏死,需要等积液稳定吸收(大约6周后)再手术更安全。 ✅ 喝酒喝出来的?赶紧戒! 酒精性胰腺炎复发风险极高,也是进展成慢性胰腺炎和胰腺功能衰竭(消化不良、糖尿病)的“罪魁祸首”。住院时医生就会跟你谈戒酒的重要性,出院后更需要长期坚持,可能需要专业帮助。 ✅ 高血脂引起的?控血脂! 饮食调整、药物(如贝特类)都要跟上。 ✅ 其他病因? 比如高钙、药物引起的,就得针对性地处理这些“根子”问题。 费医生的贴心总结与叮嘱: 急性胰腺炎这病,来得急,变化快,轻重悬殊。但抓住几个核心点,就能大大提高救治成功率: ✅ 识别要快: 剧烈上腹痛向后背放射 + 恶心呕吐,赶紧就医查血(淀粉酶/脂肪酶)! ✅ 评估要准: 医生会用专业方法(包括评分)判断病情轻重,决定治疗方案。 ✅ 治疗要早: 早期足量补液 + 早期肠内营养 是两大救命法宝! ✅ 病因要除: 该切胆囊别犹豫,该戒酒时要狠心! 这是预防复发的关键。 ✅ 定期随访: 即使是轻症,也要留意有无消化不良(脂肪泻)、血糖异常等问题,及时处理。 虽然我是普外科医生,平时聊甲状腺比较多,但胰腺健康同样关乎生命质量!希望这篇来自《JAMA》前沿综述的科普,能让大家对这个“沉默杀手”有更清晰的认识。记住,预防大于治疗,健康的生活方式(比如别暴饮暴食、限制饮酒、控制血脂)就是最好的“护胰符”!如果出现可疑的剧烈腹痛,别扛着,及时就医才是王道! 我是费健,关注我,一起学习更多守护健康的实用知识! 文章出处: 本文核心知识提炼自国际顶级医学期刊《JAMA》(美国医学会杂志) 2025年4月发表的权威综述《Acute Pancreatitis: A Review》。作者介绍: 费健,上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科主任医师,从医30余年,精通外科手术与微创消融。中华医学科技奖、华夏医学科技奖、上海市科技进步奖、上海医学科技奖获得者。致力于专业医学科普,全网粉丝超百万,线上咨询超十万,以专业和精准著称。推荐理由: 这篇《JAMA》综述由国际权威专家撰写,全面、及时地整合了急性胰腺炎诊治的最新证据和最佳实践,尤其强调了早期液体复苏、早期肠内营养、精准风险分层和病因根除(如胆囊切除、戒酒)等关键环节,对临床医生和患者都具有极高的指导价值。  

费健 2025-07-15阅读量87

《减重药物临床应用医药专家共...

病请描述:     《减重药物临床应用医药专家共识》围绕减重药物的有效性、安全性、适应证、禁忌证、药物选择、剂量调整、患者教育、特殊人群用药、多学科协作等方面总结出24 条推荐意见,旨在为减重药物的临床合理应用提供参考,改善肥胖症患者的临床结局。 推荐意见1:减重药物的使用可有效降低体重。(1A) 推荐意见 2: 减重药物的使用可改善体重相关合并症。(1A) 推荐意见3:生活方式干预(包括膳食干预、运动干预、精神心理支持及其他有益于减重的行为改变等)是体重管理的基石,应贯穿减重药物治疗始终。(1A) 推荐意见4:减重药物治疗目的是实现长期体重合理稳定、预防或减轻体重相关合并症、改善生活质量,延长生存期。(1B) 推荐意见5:减重药物的使用有助于提高患者生活方式干预的依从性。(1A) 推荐意见6:生活方式干预效果不佳(如3 个月减重<5%或未达预期)的肥胖症患者,甚至尚处于超重且无合并症的患者,建议尽早在专业医生指导下开启减重药物治疗。(2C) 推荐意见7:需要对患者进行个体化综合评估后启动减重药物治疗。对于使用减重药物风险较高或耐受性较差的患者(如合并用药较多的老年人、肝肾功能不全者等),须在充分评估利弊后,在专业医生指导下合理使用减重药物。(1B) 推荐意见8:对于合并高甘油三酯血症(>5.6 mmol·L-1)患者,由于其发生急性胰腺炎风险较高,如需要GLP-1受体激动剂进行体重管理,建议启动前予以降甘油三酯治疗(至<5.6 mmol·L-1)。(1C) 推荐意见9:合并2 型糖尿病或糖耐量异常,合并高血压,优选GLP-1受体激动剂类减重药物。(1A) 推荐意见10:合并代谢功能障碍相关脂肪性肝病,合并心血管疾病,合并慢性肾病,优选具有相关获益证据的减重药物(替尔泊肽、司美格鲁肽)。(1A) 推荐意见 11:合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,优选具有阻塞性睡眠呼吸暂停获益证据的减重药物(替尔泊肽)。(2A) 推荐意见12:使用GLP-1受体激动剂,建议小剂量起始,缓慢递增剂量,并配合饮食调整(如少量多餐),以减轻胃肠道反应,如无明显胃肠道反应,可灵活调整滴定速度。(1A) 推荐意见13:使用治疗剂量的减重药物3 个月后,如减重>基线体重5%,并且能维持这一水平,则视为有效。(1A) 推荐意见14:使用减重药物最大可耐受剂量治疗3 个月,体重未下降>5%,可考虑换用其他减重药物。(1A) 推荐意见15:在强化治疗期,前3 个月至少每月评估1 次药物的疗效和不良反应,之后每3 个月评估1 次,包括复查代谢指标。(2C) 推荐意见16:建议使用奥利司他患者睡前或至少和奥利司他间隔2 h 服用复合维生素,复合维生素应含有脂溶性维生素(A、D、E、K)。(2B) 推荐意见17:减重药物使用期间,如出现抑郁或自杀倾向等精神心理症状时,需进行专业的心理评估和干预。必要时,停用减重药物。(1B) 推荐意见18:持续关注减重药物相关最新不良反应。(2B) 推荐意见19:回顾患者当前是否使用促进体重增加的药物,如有可能,尽量将这些药物更换为可减轻体重或不影响体重的类似药物。(1B) 推荐意见20:在减重维持期,应保持原有减重药物和生活方式干预不变,但也需结合患者个体情况(如经济情况,依从性等)进行适当调整。(2C) 推荐意见21:帮助患者识别常见不良反应并进行科学的自我管理,了解需要立即就医的警示症状,对于提高患者用药安全性和依从性至关重要。(1B)特殊人群用药建议 推荐意见22:老年肥胖人群多为肌少症性肥胖,减重前需权衡获益和风险,如经专科医师评估确实需进行减重治疗,建议定期评估肌肉量,预防肌肉流失。(1A) 推荐意见23:老年肥胖人群常合并慢性病,需警惕药物相互作用(如降压药、降糖药)。减重药物初始剂量可减半(如司美格鲁肽从0.25 mg/周开始),根据肝肾功能调整。(1A) 推荐意见24:接受择期手术及需行无痛胃肠镜检查的患者,应在术前2 周停用替尔泊肽、司美格鲁肽;在手术当日停用利拉鲁肽和贝那鲁肽。(1B)

俞一飞 2025-06-24阅读量168

🦋脖子疼到不敢吞口水?3招...

病请描述:🦋脖子疼到不敢吞口水?3招教你辨别「甲状腺台风」——30年经验医生:这类炎症会自愈,但千万避开这些坑!     近期,因为脖子痛来看费医生门诊的病友多了起来。那么亲爱的读者朋友们,你们有没有遇到过脖子突然疼得像被针扎,吞咽时难受得想哭,甚至莫名心慌、怕热、掉秤的情况?这可能是甲状腺在“闹脾气”!今天,上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科费健主任医师,将用30年的临床经验,带大家揭开「亚急性甲状腺炎」的神秘面纱。费主任不仅是手术台上的“甲状腺守护者”,还擅长微创消融,线上帮助过10万+患者,全网粉丝超百万,他的科普既专业又贴心,看完这篇,你会成为自己的健康小卫士! 一、甲状腺发炎了?别慌!它是个“自愈型选手” 亚急性甲状腺炎像一场“台风”,来得猛但走得快。中青年女性尤其要警惕(男性朋友也别掉以轻心),春夏季是高发期!关键特点: 前奏:常先有感冒、嗓子疼,可能和病毒(比如流感、腮腺炎病毒)有关。 经典三连击:脖子疼+甲状腺肿大+发烧,疼起来甚至会放射到耳朵或下巴。 自限性:大多数6-12个月自愈,但少数会留下永久性甲减(别怕,后面教你怎么应对)。 二、揪出“真凶”!这些检查帮你快速锁定目标 如果怀疑自己中招,医生会通过以下“侦探手段”确认: 抽血查炎症:血沉(ESR)飙升到40 mm/h以上,是重要线索! 激素分离现象:甲状腺激素(T3/T4)升高,但甲状腺“罢工”不吸收碘(摄碘率<2%)。 超声“照妖镜”:甲状腺里出现不规则低回声区,像“地图上的坑洼”。 终极武器——活检:发现肉芽肿和炎症细胞,直接确诊! 划重点:别把亚甲炎和这些病搞混了! ❌ 甲状腺囊肿出血:突然剧痛但没发烧,B超能看到“水泡”。 ❌ 桥本甲状腺炎:通常不疼,抗体(TPOAb)会升高。 ❌ 甲亢(Graves病):眼睛突出、手抖,甲状腺“火海样”血流信号。 三、科学应对!止痛、控炎、防反复 费主任强调:轻症靠“忍”,重症靠“药”,但千万别自己乱吃药! 🔹 轻症攻略(不发烧、疼得轻) 止痛抗炎:阿司匹林、布洛芬(饭后吃,保护胃!)。 生活调理:多休息、少吃碘(海带、紫菜先拜拜),补充维生素B和C。 🔹 重症必看(高烧、疼到怀疑人生) 激素治疗:泼尼松(强的松)是“救火队长”,但必须遵医嘱!→ 吃多久?至少6-8周,不能“见好就收”!→ 怎么减量?每周减5 mg,像下楼梯一样慢慢来。 防复发秘诀:激素减到小剂量时,可搭配消炎药“打辅助”。 🔹 特殊阶段怎么办? 甲亢期:心慌手抖?用β受体阻滞剂(如普萘洛尔)控心率,但别吃甲亢药! 甲减期:怕冷、浮肿?补充甲状腺素(如优甲乐),多数人6个月后能停。 四、费主任的暖心叮嘱 休息是王道:熬夜、压力大?甲状腺会抗议!每天睡够7小时。 复查不能少:即使症状消失,也要定期查甲功和超声,防患未然。 警惕永久甲减:5%患者需终身服药,早发现早干预,生活一样精彩! 为什么推荐费健主任的科普? 30年临床经验:既精通外科手术,又擅长微创消融,真正“两手硬”。 线上超10万咨询:患者评价他“解释清晰,像家人一样温暖”。 全网粉丝百万:短视频、直播、文章“三管齐下”,复杂知识一听就懂! 最后送大家一句话:甲状腺是身体的“蝴蝶结”,爱护它,从读懂它的“求救信号”开始!如果你或家人有类似症状,不妨保存这篇文章,及时就医,科学治疗~

费健 2025-03-20阅读量1583

帕金森病人面部表情减少正常吗?

病请描述:    面部表情是指通过颜面部肌肉的变化来表现各种情绪状态,是人际交流中强大的非语言沟通方式之一。面部呆板,毫无表情,像是戴了一副面具,很多帕金森病患者身上经常会见到这样的情况,这就是帕金森病患者会出现的症状之一——“面具脸”。     帕金森患者由于面部肌肉僵硬产生面部表情减少,常常面部呆板,无表情,双眼转动减少且瞬目减少,像是戴了一副面具,因此被称为“面具脸”。然而这种情况并不是反应情绪异常导致的,而是由于患者面部表情肌活动减少所致。     作为帕金森病常见的非运动症状,“面具脸”主要表现为面部运动的幅度下降和速度减慢,累及面部的上、下部分。在上面部,表现为自主眨眼期间眼睑闭合的停顿时间延长、自发眨眼次数减少;在下面部,表现为下颌和口唇运动幅度减小、速率下降。     帕金森病患者的表情减少不仅累及情绪化面部表情(喜怒哀乐不明显),也累及非情绪化面部表情(自然表情呆板)。那是不是表情减少就一定考虑帕金森病呢?其实不然,临床中,确实有一些PD患者因面部表情症状明显或者早期受累而就诊,但是仅凭表情减少就和帕金森病划上等号也是不科学的。首先,面部表情减少除了累及帕金森病等一类疾病以外,尚可出现在重症肌无力、锰中毒、皮肌炎等病症中。此外,即使患者出现了表情减少,又合并了肢体震颤、运动迟缓、肢体僵硬等情况,临床医生也需要排除其他症状体征,同时结合辅助检查,才能进行最终诊断。     如果大家发现自己出现了表情减少的情况,一定要及时就诊。出现了这样症状的帕友也不用因此会心丧气,配合科学合理的康复训练等可以对帕金森治疗起到辅助作用。

王学廉 2024-11-06阅读量2082

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病请描述:①本药可用于哪些疾病?       本药首选用于单纯饮食及体育锻炼控制血糖无效的2型糖尿病,可单用,也可与磺酰脲类药或胰岛素联用。②如何使用这个药品?口服。(1)本药普通制剂(盐酸二甲双胍片)和缓释制剂(盐酸二甲双胍缓释片)应随餐服用。(2)缓释制剂须整片(粒)吞服,不得碾碎或咀嚼后服用。(3)缓慢可增加本药的剂量可提高胃肠道耐受性。常见用量:       本药应从小剂量开始使用,根据患者状况,逐渐增加剂量。推荐剂量如下(具体用量须遵医嘱):(1)普通片(以500mg/片为例):通常本品(盐酸二甲双胍片)的起始剂量为一次500mg,每日二次;或一次850mg,每日一次;随餐服用。可每周增加500mg,或每2周增加850mg,逐渐加至每日2000mg,分次服用。(2)缓释片(以500mg/片为例):通常起始剂量为500mg,每日一次,随晚餐服用。根据血糖水平,每周剂量增加500mg,最大剂量至2000mg,每日一次,随晚餐服用。如果用至2000mg,每日一次,血糖仍没控制满意,可以考虑改用一次1000mg,2次/日试验性治疗。③服用本药时有哪些注意事项?(1)1.用药期间饮酒可能导致乳酸性酸中毒。请您避免突然或长期过量饮酒。(2)建议用药期间定期监测肾功能(至少每年监测1次)。(3)二甲双胍可能影响维生素B12的吸收,维生素B12和钙摄入或吸收不足的病人更容易出现维生素B12水平降低,建议这类病人在用药期间每隔2-3年检查一次血清维生素B12。(4)为更好地控制血糖,用药期间建议您在医生指导下控制饮食,坚持适度体育锻炼。开始用药和调整剂量期间请检查空腹血糖,以确定治疗效果和最小有效剂量。此后,每3个月检查一次糖化血红蛋白。请根据医生的建议进行血糖自我监测,或者按照以下方法监测:² 在剂量调整期间每天检测1-2次。² 达到稳定剂量和目标血糖后,您可能只需要一周检测几次,通常可在清晨或餐前测。² 如果您正在生病、需要长时间开车或坐车、饮食和运动习惯发生了改变,您可能需要更频繁地监测血糖。(5)血管内注射碘造影剂进行放射检查(如静脉泌尿系统造影、静脉胆道造影、血管造影和静脉注射造影剂的CT检查)需提前告知医生日常服用二甲双胍。肾功能正常的病人请在检查前至检查结束后48小时内停用二甲双胍,肾功能异常者请在检查前48小时停用二甲双胍,待肾功能恢复后才能继续用药。(6)二甲双胍可能会导致无排卵的绝经前妇女出现排卵,进而导致意外怀孕。请根据需要采取避孕措施。(7)树脂类胆汁酸螯合药(如考来烯胺、猪去氧胆酸)可能减少二甲双胍的吸收,降低疗效。如需合用,请间隔至少2小时使用并监测血糖水平。④本药常见的不良反应有哪些?       刚开始用药时最常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛、食欲差等,继续用药可自行缓解。⑤特殊人群可以服用本品吗?(1)儿童       不推荐10岁以下儿童使用本药。儿童的剂量信息参见说明书“用法与用量”项。(2)老人² 老人使用本药更易发生低血糖。² 老人可能出现肾功能减退,应定期检查肾功能并根据肾功能调整本药的剂量。²  65岁以上老人慎用本药。(3)妊娠期妇女 妊娠期妇女使用本药的数据有限,导致重大出生缺陷或自然流产的风险尚不明确。不推荐妊娠期妇女或计划妊娠的妇女使用本药。(4)哺乳期妇女       本药可随人类乳汁排泄,不推荐哺乳期妇女用药期间哺乳。⑥如何保存该药品?       请在遮光、阴凉处,密封保存。 

微医科普君 2024-10-28阅读量1980

血脂正常为何还得动脉粥样硬化?

病请描述:1.胆固醇等血脂正常为何还得动脉粥样硬化? 糖尿病1年,刚做了检查,血液综合检查各项都正常,胆固醇、血脂指标等也属正常值,但是颈动脉B超却显示是早期动脉粥样硬化。 胆固醇、血脂等指标都正常,为什么还会得动脉粥样硬化?可以通过治疗使其回复原状? 动脉粥样硬化的发病是一个复杂的过程,迄今仍未得到完全阐明。同时,动脉粥样硬化又是一个漫长的过程,其形成与多种因素有关。 年龄是一个不可改变的因素,随着年龄的增长,动脉粥样硬化的几率增加。血压增高、血脂异常、血糖升高、吸烟等因素均可以促进动脉粥样硬化的进展。危险因素的存在与动脉硬化的发生发展密切相关,危险因素的聚集可以使病人成为动脉硬化/冠心病的高危人群,但没有危险因素的人同样具有患病的危险。因为除了上述的主要危险因素以外,还有很多因素与动脉硬化相关,另外,动脉粥样硬化可能还与社会心理因素有关,例如工作紧张、生活压力过大、情绪抑郁焦虑等都会加快动脉粥样硬化的形成。血脂异常是动脉粥样硬化的一个重要的危险因素,但不是唯一的因素。 2. 高同型半胱氨酸血症(Hcy)如何导致动脉粥样硬化?   Hcy是一种强有力的兴奋性神经递质,它可以与N一甲基一D一天冬氨酸受体结合导致氧化应激、细胞质钙内流、细胞凋亡和血管内皮功能障碍。 许多研究者认为血管内皮功能障碍是动脉粥样硬化的早期表现 。Hcy能够促进氧化,导致内皮功能受损,导致内皮细胞一氧化氮合酶活性降低,一氧化氮生成减少,NO介导的血管内皮舒张功能出现障碍。通常,动脉粥样硬化的发生、发展被认为是一种慢性炎症。Hcy能够增强促炎性因子的表达。综上,氧化应激和炎症会导致血管内皮功能障碍,而血管内皮功能障碍又会加重氧化应激和炎症,它们之间相互作用,最终导致动脉粥样硬化。 3.纤维蛋白原水平与动脉粥样硬化相关?  纤维蛋白原含量增高导致凝血机制激活,使血小板黏附和聚集于血管壁,形成血栓,由纤维蛋白原转变的纤维蛋白及其产生的纤维蛋白降解物,可以沉积于血管内皮细胞,由于血管内皮受损有利于平滑肌细胞生成,脂质沉积于血管壁,促进动脉粥样硬化发生,它还可诱发机体的炎症反应和免疫反应。这些过程促使斑块易损,加速动脉粥样硬化的程度。 4. 低高密度脂蛋白血症 4.1 Tanginer病 Tangier病是由于三磷酸腺苷结合盒转运体1(ABCA1)基因突变所致导致三磷酸腺苷结合盒转运体1功能异常,属于常染色体显性遗传,使细胞内的胆固醇不能转运到细胞外与载脂蛋白AI 结合形成成熟的HDL,导致血清HDL和apo AI缺乏或极度降低,血清TC低而细胞胆固醇积聚。可以无症状,由于低HDL使纯合子及杂合子患者早发动脉粥样硬化的风险增加,尽管低胆固醇,但胆固醇在巨噬细胞积聚,促进AS的发生。有些表现为扁桃体桔黄色肿大、肝脾和淋巴结肿大、角膜浸润和神经系统异常。没有有效的方法,可以采取低脂饮食及对症治疗。降胆固醇治疗并不合适,因为胆固醇低。 4.2.卵磷脂胆固醇酰基转移酶(LCAT)缺陷 卵磷脂胆固醇酰基转移酶将盘状的前β-HDL和球形的α-HDL表面的游离胆固醇转化为胆固醇酯。缺陷时导致成熟的HDL颗粒形成障碍。 4.3.血浆胆固醇酯转移蛋白(CFTP) 血浆胆固醇酯转移蛋白将HDL的胆固醇酯转移到其他脂蛋白(CMs,VLDL及HDL),其转移比例与HDL基LDL的代谢率密切相关,如果CETP活性高,将导致HDL的胆固醇水平减低,影响其逆向转运胆固醇的功能。现在期望通过抑制其功能来升高HDL水平。 4.4.乳糜颗粒潴留(Anderson’s 病),由于SAR1B基因突变导致乳糜颗粒向血液转运障碍所致。导致apoB48和富含apoB48的脂蛋白缺乏,导致血清胆固醇降低,CM降低,LDL低,HDL低,以及脂溶性维生素吸收不良(E,A) 4.5apo AI由肝及小肠合成后直接释放入血,CMs也含有apo AI在LPL作用下,释放apo AI。在血浆HDL的代谢过程中,肝酯酶水解HDL的甘油三酯使HDL颗粒变小,同时释放apo AI。apo AI缺乏会导致低HDL。临床可以表现黄色瘤、角膜弓。 5.低CFTP如何引起AS? 低活性出现高HDL,这反映体内HDL-CE的转换率低,大颗粒的HDL促进巨噬细胞对CE等脂质的吞噬作用,诱发AS;另外血中异常的LDL与细胞膜LDL受体的亲和力降低,导致血中LDL升高,这也是诱发AS的原因。相反高活性的CFTP增加HDL的胆固醇逆向转移,减低HDL。通过抑制酶活性来提高HDL,能否逆转AS。 6.ABCA1 人类ABCA1的基因位于9q3l,在结构上有共价结合的两个相似部分组成。每部分含核苷酸结合区,有称为WalkerA和WalkerB的两部分组成,能与ATP结合,为跨膜提供能量。同时,每部分还含有一个跨膜结合域,由6个a螺旋即l2个跨膜部分组成 。转运分子的特殊性即由该跨膜区决定。 ABCA1如何转运脂质到目前还不是特别清楚,根据其他ATP一结合盒转运蛋白推测,ABCA1可能是以ATP为能源来转运脂质和其他代谢产物穿过细胞膜的ATP一结合转运蛋白超家族中的一员 。ABCA1协助胆固醇等脂质与载脂蛋白结合。 这一转运过程又是如何实现的呢?通过抑制剂研究实验发现ABCA1介导转运脂质的过程涉及到了高尔基体 。ABCA1不仅仅存在于细胞膜表面,在胞浆和高尔基体中也有发现, 因此推测ABCA1可能以泡状运输的方式来往于细胞膜和高尔基体之间。 可能有两种机制解释这一过程:一是细胞内过剩的胆固醇和磷脂在高尔基体内组装在一起,形成囊泡再转位至含有ABCA1的浆膜结合区域。脂质转运到浆膜与载脂蛋白结合,转运出细胞。另外一种是载脂蛋白与ABCA1一起经胞吞作用进入细胞内,与高尔基体结合。脂质被转运至囊泡腔内与载脂蛋白结合,形成囊泡后于细胞膜融合,脂质一载脂蛋白复合物就被转运出细胞“ 。而具体是哪种或两种同时存在,还需进一步研究。 7.胆固醇逆向转运 肝外组织过剩的胆固醇被转运到肝,然后分泌至胆汁,最终排出的过程。 细胞内胆固醇经ABCA1排出,其接受体apoAI,HDL及前β-HDL;还有巨噬细胞表达的ABCG1也参与其中,活性增加可以诱导胆固醇的排出(到HDL2,HDL3)。在CEFP作用下,胆固醇从血液转运到肝脏,当然也可以被其他组织器官摄取,为无效的逆向转运。HDL 能够从泡沫细胞乃至外周As 斑块中将蓄积的胆固醇转运到肝脏,代谢转化为胆汁排出体外,进而产生抗As 的作用。 其他途径:通过肝脏肝细胞上的清道夫受体B,SR-BI;HDL颗粒被肝脏吞噬及被溶酶体降解。 8.高密度脂蛋白逆转运胆固醇 HDL 大小:5-17nm 密度:大于1.063 组成:三酰甘油、胆固醇脂、 磷脂、游离胆固醇、载脂蛋白apoB100 还有:apoAs,Cs,E,D等 前β-HDL由ABCA1把细胞内的磷脂及胆固醇至细胞外的apoAI形成。ABCA1缺陷将导致tangier病,血液HDL及含apoAI的脂蛋白降低。 低浓度的血浆高密度脂蛋白(HDL) 与动脉粥样硬化(As) 进程密切相关,是导致缺血性心脏病的危险因素之一。其后基础研究发现低浓度的血浆HDL 可以损伤动脉壁上脂质的清除功能,加快As 进程,病理过程涉及血管舒缩功能、血小板活化、血栓形成、细胞黏附、细胞凋亡和细胞增殖,以及细胞胆固醇的体内平衡等各个环节。 HDL 是一组大小不同、成分各异的异质性颗粒,包含大约等量的脂质( 胆固醇和磷脂) 和蛋白质,主要由肝脏和小肠分泌,其中70% ~ 80%来自于肝脏,是循环系统中HDL 的主要来源。 HDL 颗粒的密度范围介于1. 063~ 1 .210 g /L 之间,直径大约5 ~ 17 nm。根据所含的脂质、载脂蛋白( apolipoprotein,Apo) 、酶和脂质转运蛋白的不 同及亚组间颗粒的密度、大小、电荷等差异,再以不同物理和化学方法,可产生不同的亚组分类方法。 HDL 负载的外周游离胆固醇( 包括泡沫细胞和血管内皮细胞中的胆固醇) 被酯化为胆固醇酯(CE) 后,经过HDL 的转运到达肝细胞,经肝细胞代谢成为胆汁,随粪便排出体外,这一过程被称为HDL 的RCT。流行病学研究表明,HDL 浓度降低是心脑血管疾病的独立危险因素,循环中HDL 的浓度每降低10 mg /L,则冠心病的发病概率增加2%~3%。 HDL 在将游离胆固醇代谢排出的过程中,需要各种受体和酶的参与,包括ATP 结合盒转运体A1( ATP-binding cassette transporter A1,ABCA1 ) 、 ABCG1 和B 族1 型清道夫受体(SR-B1) 等。其中位于细胞膜上的ABCA1 负责 调节细胞内胆固醇和磷脂到ApoA1 的转运,形成盘状的新生HDL; 在卵磷脂-胆固醇酰基转移酶(LCAT) 、胆固醇酯转移蛋白(CETP) 、磷脂转运蛋白(PLTP) 等参与下,新生的盘状HDL 转化为成熟的球形HDL; ABCG1 虽然不参加新生HDL 的装配,但可促进游离胆固醇流出到成熟HDL,增加HDL 的胆固醇含量。SR-B1 的功能在不同的细胞有所差异,在泡沫细胞SR-B1 调节细胞内的游离胆固醇到成熟HDL,而在肝脏和类固醇合成组织中,SR-B1主要作为受体,选择性摄取HDL 上的CE。 SR-B1表达升高会减少ABCA1 的调节能力,但不影响磷脂的流出。增加SR-B1 的表达会抑制ABCG1 诱导游离胆固醇流出能力。 HDL 的分解包括HDL 上脂质CE 和ApoA1 的分解。其中CE 被SR-B1 转运进肝细胞内,合成胆汁酸或者中性脂质,作为胆汁分泌,形成粪便,排出体外。研究表明,SR-B1 表达升高,HDL 的清除也会明显增加,使血液中HDL 水平降低,而当SR-B1发生基因突变,HDL 水平明显增高。ApoA1 主要在肝脏和肾脏中分解,其中2 /3 在肝脏,1 /3 在肾脏。血液中的成熟HDL 被脂肪酶处理后,转化为贫脂的ApoA1,ApoA1 被肾小球过滤,进入肾小管上皮细胞被降解。

杨春华 2024-10-24阅读量2333

有哪些原因可以引起眩晕呢?

病请描述:天旋地转、恶心、呕吐……眩晕常让患者痛苦不堪。 在门诊,眩晕的患者病情往往比较复杂,通常伴有或者不全伴有耳鸣、偏头痛、失眠、心慌、恶心、呕吐、血压异常、眼球震颤等症状。 什么是眩晕感呢? 眩晕是因机体对空间定位障碍 而产生的一种运动性或位置性错觉。人体维持正常的空间位象有赖于视觉、本体感觉和前庭系统,称“平衡三联”,其中前庭系统最为重要。 其中任何一个或几个环节出现问题,就会出现相应的眩晕症状,表现为视物旋转或自身旋转感,也可表现为摇摆不稳、波浪起伏、跌落感等,患者不敢睁眼,常伴恶心、呕吐、多汗、血压波动等自主神经症候。 据我整理资料发现可引发眩晕的疾病多达几十种: 首先,单从发病部位来看,有周围性眩晕和中枢性眩晕。周围性眩晕是由内耳迷路或前庭部分、前庭神经颅外段(在内听道内)病变引起的眩晕,包括急性迷路炎、梅尼埃病等。中枢性眩晕是指前庭神经核、脑干、小脑和大脑颞叶病变引起的眩晕。 从病因分类:为前庭性眩晕和非前庭性眩晕。 第一、非前庭性眩晕 1、血管疾病(心律失常、高血压、低血压) 2、血液疾病(贫血、红细胞增多症) 3、内分泌疾病(低血糖) 4、环境变化(高温、缺氧) 6、活动过度(久立、过劳等 7、头部轻微外伤后综合征 8、视觉疲劳及眼部疾病(重症肌无力、青光眼) 9、低血压 低血压引起的眩晕特点是: 站立过久、疲劳、饥饿或突然起立时发生眩晕或晕厥症状,平卧休息片刻 后可缓解,发作时常伴有耳鸣,但无听力减退。主要是因轻型低血压引起轻度的大脑缺血、缺氧而致眩晕。 10、精神性眩晕 由焦虑及其他精神障碍疾病引起的眩晕。特点是:眩晕几乎天天存在,呈持续性,可伴有惊恐发作;注意力分散或活动时头晕不显,休息时或闲时头晕明显;主观感觉障碍;心慌、胸闷、气促等躯体症状;睡眠、消化常有问题是指由焦虑及其他精神障碍疾病引起的眩晕。特点是:眩晕几乎天天存在,呈持续性,可伴有惊恐发作;注意力分散或活动时头晕不显,休息时或闲时头晕明显; 主观感觉障碍;心慌、胸闷、气促等躯体症状;睡眠、消化常有问题。 11、颈椎病 颈椎病引起眩晕的可能原因包括:椎动脉在颈椎横突孔走行过程中受压;颈交感神经受刺激引起的椎动脉痉挛;反应性水肿等。 临床诊断颈椎病需同时具备3个条件:椎间盘和椎间关节的退行性改变;邻近组织和结构受累,包括脊髓、神经根、椎动脉和交感神经受累; 与上述病理学改变一致的临床表现。 第二、非前庭性眩晕 1、后循环缺血(椎基底动脉供血不足) 2、脑出血 3、脑肿瘤 4、脑炎 5、脑梗死 6、脑出血 7、急性冠脉综合征 8、中毒 9、性阵发性位置性眩晕 俗称“耳石症”,特点是:头位变化时发作眩晕(起床和卧床、抬头、 转头时可诱发);发作后短时间内仍可有头昏沉感;眩晕症候有自我好转性,也可复发;不伴发听力下降、耳鸣,亦无复视、行走不稳感等脑干症候。 10、梅尼埃病 梅尼埃病(美尼尔氏综合症),又称膜迷路积水,是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。典型临床表现为:发作性眩晕、波动性听力减退、耳鸣和(或)耳内闷胀感。其诊断标准是:2次或2次以上眩晕发作,每次持续20分钟至12小时;病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降;患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感;排除其他疾病引起的眩晕。 11、前庭神经元炎 12、迷路炎 称内耳炎,是化脓性中耳乳突炎 常见的并发症。眩晕程度逐渐加重,且均伴有 听力下降。 13、淋巴管漏 好了,我整理了很多可能引起眩晕的病因,小小的眩晕病因都很复杂,涉及多种学科(神经内科、五官科、眼科、骨科、心血管科、精神心理科、康复科),病因复杂,易出现漏诊、误诊及误治。 针对病因,明确诊断非常重要! 首先,要预防和控制眩晕发作,应首先从改善生活习惯,控制高血压、高血糖、高血脂等疾病做起。 其次,注意饮食均衡,少吃油腻、甜食等;保证高质量睡眠;适当运动,提高抵抗力。运动对体质、情绪调节都比较好。王明杰博士建议,但运动量不宜过大,有眩晕的患者应注意避免头部的强烈运动。 还有最重要的是:加强情绪管理。部分患者单纯由情绪引发的眩晕,容易焦虑,导致恢复缓慢。 那么,如何治疗眩晕呢? 必须明确诊断后,针对病因治疗: 1、口服药物:盐酸氟桂利嗪,甲磺酸倍他司汀片等。 2、静脉注射药物 3、手法复位 4、高压氧 5、针刺(电针、针刀、火针等等) 6、中药 7、运动康复锻炼 8、手术 治疗眩晕,由于病因复杂,根据全身情况寻找可能的病因。只有找到病因,对症下药及治疗,才能解决痛苦。

王明杰 2024-09-06阅读量2315

“净&rdquo...

病请描述:  提起“血液净化”,很多人也许都会说:这不就是血液透析嘛,是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实,血液净化作为治疗的一种技术,虽源于肾脏病的血液透析,但其应用范围已经远远超出肾脏病。   血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术,已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病,如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等,在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中,血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。   上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行,深化内涵建设,以“323学科建设计划”为引领,广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色,自2021年开始,应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病,截至目前已经治疗了众多患者,为人民群众筑牢医疗保障网络,增进患者福祉。 ▲ CRRT系统   频繁癫痫精神运动性发作,最终确诊自身免疫性脑炎   患者老张在入院前两个多月,突然频繁癫痫发作,如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形,无规律性;同时自言自语,语无伦次,别人听不懂其讲话内容,每次持续约10秒左右自行缓解,每天发作约3-6次,多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。   在当地医院就诊后,被诊断为癫痫,给予抗癫痫药物治疗,但是症状没有缓解,仍然反复发作。辗转多家医院,都诊断为癫痫,经过多次调整抗癫痫药物,言语错乱症状有所缓解,但仍有发作性上肢痉挛,加大药量后,仍然不能控制癫痫发作。之后,老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。   结合患者症状、病史,张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题,但是海马核磁检查发现异常:双侧海马萎缩,右侧为著伴右侧海马信号增高,需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。   之后,脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波,张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后,腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断,脑脊液化验结果提示:自身免疫性脑炎16项(脑脊液):LGI1-IgG(脑脊液):1:10(+);自身免疫性脑炎16项(血清):LGI1-IgG(血清)1:100(+),确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示,自身免疫性脑炎导致的癫痫发作,通常称为自免性癫痫,单纯抗癫痫药物是无法控制的,这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物,但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常:双侧海马萎缩,右侧为著伴右侧海马信号增高   五次血浆吸附后,“重获新生”   有了证据,找到了明确的病因,在张静波主任的指导下,立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗,用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗,老张的癫痫不再发作,言语也恢复正常,最终顺利康复出院。   张静波主任介绍,自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎,占所有脑炎病例的10%~20%,急性或亚急性起病,临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病,主要与自身免疫反应有关,中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击,产生自身特异性抗体,引起的脑炎。   张静波主任表示,自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能,可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附,但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用,而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗,针对性强,没有副作用,让病人远离药物带来的不良反应,疗效显著。并且,该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗   血浆吸附的适应证不断扩大   张庆成主任介绍,上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括:连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”,是做好危重症病人救治的坚强保障。   血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱),选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。   血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的,从血浆置换发展到DFPP,再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高,并且回输给患者的是自身血浆,减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外,血浆吸附不影响同时进行的药物治疗,耗材少。   张庆成主任表示,随着疾病发生机制的不断阐明,生物材料、技术的革新及临床实践,血浆吸附的适应证逐渐扩大,广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。   血浆吸附的适应症有哪些?   01、免疫性神经系统疾病   急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。   02、肾脏疾病   ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。   03、风湿免疫性疾病   重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。   04、消化系统疾病   急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。   05、血液系统疾病   血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。   06、器官移植   器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。   07、自身免疫性皮肤疾病   大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。   08、代谢性疾病   家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。   09、药物、毒物中毒方面   药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。   10、其他   肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。   血浆吸附的禁忌症是什么?   无绝对禁忌证。   相对禁忌证包括:   1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。   2、药物难以纠正的全身循环衰竭。   3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。   4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。   5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。

上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量2220

《中国斑秃诊疗指南》解读

病请描述:斑秃(Alopecia Areata, AA)作为一种常见的炎症性非瘢痕性脱发疾病,其发病机制复杂且病程多变。根据《中国斑秃诊疗指南(2019)》,我国AA的患病率为0.27%,而国外研究显示人群终生患病率约为2%。本文将基于最新发布的指南,从病因、临床表现、诊断、治疗等多个方面进行详细解读,帮助医生更好地理解和应用该指南。 文 | 刘驰 斑秃的病因与发病机制 01 遗传因素 斑秃的病因尚不完全明确,但遗传因素被认为在其发病中具有重要作用。指南指出,约1/3的AA患者有阳性家族史,同卵双生子共患率约为55%。此外,多个基因位点被发现与AA相关,包括HLA、ULBP1、CTLA4及IL-2/IL-21等,这些基因的变异可能通过影响免疫系统的调控,增加毛囊免疫攻击的风险。 02 免疫机制 AA被认为是由遗传和环境因素共同作用所致的毛囊特异性自身免疫性疾病。毛囊的主要组织相容性复合物(MHC)Ⅰ类和Ⅱ类抗原的表达程度很低,被认为是免疫豁免器官之一。然而,某些非特异性刺激如感染和局部创伤等可引起前炎症细胞因子的释放,如干扰素(IFN)-γ和肿瘤坏死因子(TNF)-α等,从而暴露原本屏蔽的毛囊自身抗原。AA进展期毛球部朗格汉斯细胞数量增加,并出现淋巴细胞浸润,CD8+T细胞识别这些自身抗原,导致免疫攻击,破坏毛囊上皮细胞,最终形成AA。 03 环境因素与精神应激 环境因素,如感染、局部创伤等,可能作为斑秃的触发因素。此外,精神应激也被认为与AA发病密切相关。研究表明,精神应激可能通过多种途径影响免疫系统,进一步加重AA的病情。 斑秃的临床表现与分类 01 临床表现 斑秃的典型临床表现为突然发生的斑状脱发,脱发斑多呈圆形或椭圆形,大小不等,单发或多发,主要见于头皮。脱发斑通常边界清晰,皮肤外观基本正常,无明显自觉症状。部分患者还可出现指(趾)甲的病变,如甲点状凹陷、点状白甲和甲纵嵴等。 02 分类 根据病情的进展,斑秃可分为以下类型: 斑片型:最常见的形式,单发或多发,脱发斑面积较小,通常易于恢复。 网状型:脱发斑多而密集,形成网状分布。 匐行型(ophiasis):主要发生于发际线部位,治疗反应较差。 中央型或反匐行型:主要发生在头顶部区域。 弥漫型:全头皮弥漫性脱发,通常呈急性经过,一般不形成全秃。 全秃(alopecia totalis):所有头发均脱落,预后较差。 普秃(alopecia universalis):全身所有毛发均脱落,预后最差。 斑秃的病情严重程度评估通常参考SALT(Severity of ALopecia Tool)评分系统,其中S代表头发脱落面积,B代表头发以外的体毛脱落情况,N代表甲受累情况。例如,S1表示头发脱落<25%,S5表示头发完全脱落。 实验室及辅助检查 01 拉发试验 拉发试验是诊断斑秃活动性的重要方法。患者在3天内不洗发,然后用拇指和食指拉起一束大约五六十根毛发,轻轻向外拉,若有超过6根毛发脱落则为阳性,表明有活动性脱发。 02 皮肤镜检查 皮肤镜检查在斑秃的诊断、鉴别诊断和病情活动性评估中具有重要价值。AA的皮肤镜特征包括感叹号样发、黑点征、黄点征、断发、锥形发等。其中,感叹号样发是AA的特异性表现。 03 组织病理检查 AA的组织病理表现为毛球部周围炎性细胞浸润,主要以淋巴细胞为主,并伴有少量嗜酸性粒细胞和肥大细胞。此外,还可见毛囊微小化及营养不良的生长期毛囊,尤其在进展期和恢复期AA患者中较为明显。 04 实验室检查 实验室检查通常不作为AA的诊断依据,但用于排除其他免疫异常及过敏性疾病。例如,甲状腺功能检查、抗核抗体及血清总IgE等有助于鉴别并发症。 诊断与鉴别诊断 01 诊断标准 AA的诊断通常基于临床表现和皮肤镜检查结果。典型AA患者无需特殊检查即可确诊,但对于表现不典型的患者,则可能需要进一步的实验室检查和组织病理检查。 02 鉴别诊断 斑秃需与其他脱发疾病鉴别,主要包括: 拔毛癖:常表现为不规则形状的斑片状脱发,边缘不整齐,且脱发区毛发不完全脱落。 头癣:除脱发外,头皮常伴有红斑、鳞屑及结痂等炎症改变,皮损中可见真菌。 瘢痕性秃发:由多种原因引起的局限性永久性脱发,头皮可见萎缩、瘢痕或硬化。 梅毒性脱发:皮肤镜表现及组织病理表现与AA相似,但血清梅毒特异性抗体阳性,临床上可见虫蚀状脱发斑。 斑秃的治疗 01 一般治疗 斑秃治疗的目标是控制病情进展、促使毛发再生、预防或减少复发,并提高患者的生活质量。一般治疗包括避免精神紧张、保持健康的生活方式、均衡饮食及充足的睡眠。 02 局部治疗 外用糖皮质激素:适用于轻中度AA患者,常用药物包括卤米松、糠酸莫米松及丙酸氯倍他索等强效或超强效外用糖皮质激素。若治疗3-4个月无效,应调整治疗方案。 皮损内注射糖皮质激素:适用于脱发面积较小的稳定期患者,常用药物为复方倍他米松和曲安奈德注射液,注射时需适当稀释药物,皮损内多点注射。 局部免疫疗法:适用于重型AA患者,包括多发性AA、全秃和普秃,常用药物为二苯基环丙烯酮(DPCP)和方酸二丁酯(SADBE)。 03 系统治疗 糖皮质激素:适用于急性进展期和脱发面积较大的中、重度患者。口服剂量一般≤0.5 mg/(kg·d),疗程为1-2个月。 免疫抑制剂:如环孢素,适用于对糖皮质激素无效或不宜使用的患者,治疗期间应监测血药浓度及不良反应。 04 新药及老药新用 近年来,JAK抑制剂、抗组胺药物和复方甘草酸苷等新药在AA治疗中显示出一定的疗效,但其安全性和长期效果仍需进一步研究。 预后与复发管理 01 预后因素 AA的病程与预后因人而异。轻度患者大部分可自愈或在治疗后痊愈,欧美研究显示34%~50%的轻症患者可在1年内自愈。然而,14%~25%的患者病情可能持续或进展到全秃或普秃。全秃及普秃患者的自然恢复率<10%。 02 复发管理 斑秃的复发率较高,影响复发的因素包括儿童期发病、病程长、脱发面积大、病情反复等。建议长期随访,并根据病情变化及时调整治疗方案。       本文通过对《中国斑秃诊疗指南》的详细解读,帮助医生在临床实践中更好地理解和应用指南内容。未来,随着研究的深入,斑秃的治疗方法可能会有进一步的突破,医生在治疗过程中应根据患者的具体情况,制定个性化的治疗方案。 引用文献: [1]中国斑秃诊疗指南(2019)[J].临床皮肤科杂志,2020,49(02):69-72.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2020.02.002.

刘驰 2024-08-30阅读量1927