病请描述： 1.包皮过长(redundant prepuce)指包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转者。 诊断 青春发育阶段，勃起时包皮仍包着龟头不能露出，但用手上翻时能露出龟头，可诊断包皮过长。 鉴别诊断 应与包茎相鉴别。包茎是指包皮不能上下翻动，包皮的口非常小。 治疗： 包皮过长的患者应当及早进行包皮环切术治疗。对于不发炎的包皮过长，只要经常将包皮上翻清洗，也可不必手术。 包茎和包皮过长者，提倡婚前做包皮环切术。经治疗后再开始性生活。没经此项治疗者进行同房时，房事前要进行阴茎局部的清洁卫生，房事后同样要清洗；另外，要保持性器官局部润滑，在房事过程中、动作不宜剧烈，以免发生嵌顿性包茎或系带撕裂。 2.包茎：包皮口狭小或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻露出尿道口和阴茎头，称为包茎。 诊断 包皮过长、外口狭小、不能翻起、使阴茎头不能裸露者为包茎。因屡发包皮阴茎头炎，致二者粘连使包皮不能上翻、阴茎头不能裸露者为继发包茎。 包茎之外口较小，偶尔勉强将包皮上翻至冠状沟区，并嵌顿于该处不能下翻者为嵌顿包茎。历时稍久，嵌顿环远端之包皮发生明显水肿甚至坏死，严重者可影响排尿。 鉴别诊断 包皮过长：包茎是指包皮不能翻动，包皮口狭小，包皮过长则可用手把包皮翻开，让龟头露出来。 隐匿阴茎：患儿肥胖，包皮呈鸟嘴状，阴茎皮肤不附着于阴茎体，阴茎挤压试验阳性。 治疗： 婴幼儿期的先天性包茎，可将包皮反复试行上翻，以便扩大包皮口。手法要轻柔，不可过分急于把包皮退缩上去。当阴茎头露出后，清洁包皮垢，涂抗生素药膏或液状石蜡使其润滑，然后将包皮复原，否则会造成嵌顿包茎。大部分小儿经此种方法治疗，随年龄增长均可治愈，只有少数需做包皮环切术。后天性包茎患者由于其包皮口呈纤维狭窄环，需行包皮环切术。对于包皮环切术的适应证说法不一，有些国家及地区因宗教或民族习惯，生后常规做包皮环切。有人认为包皮环切可减少阴茎癌与婚后女性宫颈癌的发病率。但有资料说明，常规做包皮环切的以色列与包皮环切术不普及的北欧国家，这两种癌的发病率均很低，无显著差异。 包皮环切术的适应证为： 包皮口有纤维性狭窄环； 反复发作阴茎头包皮炎； 5岁以后包皮口狭窄，包皮不能退缩而显露阴茎头。对于阴茎头包皮炎患儿，在急性期应用抗生素控制炎症，局部每天用温水或4%硼酸水浸泡数次。待炎症消退后，先试行手法分离包皮，局部清洁治疗，无效时考虑做包皮环切术。炎症难以控制时，应做包皮背侧切开以利引流。 嵌顿包茎治疗的目的是将嵌顿的包皮恢复原位。早期嵌顿的包皮水肿较轻，可先应用手法使包皮复原。 方法：局部消毒后用粗针头多处穿刺包皮，挤出水肿液，在冠状沟涂液状石蜡，用两手的中、食指夹住阴茎体包皮，两个拇指挤压阴茎头，将阴茎头推入包皮囊内，使之复位。若手法复位失败，则应做包皮狭窄环切开术。 手术方法：在阴茎背侧正中用小头圆刀纵向切断狭窄环，长1.0～1.5cm，横向间断缝合，合并严重感染时，切口不予缝合。嵌顿包茎手术复位时，如情况允许应尽可能做包皮环切术。否则，待局部炎症、水肿消退后，再择期做包皮环切术。
吴玉伟 2020-03-02阅读量1.0万
病请描述：AC-T/EC-T方案（两周方案） 1.适用情况 环磷酰胺+多柔比星（表柔比星）每两周化疗一次，共四个周期，多西他赛每两周一次，共四个周期。 本方案适用于HER-2阴性，腋窝淋巴结阳性数目大于3枚或三阴性乳腺癌。 2.组方说明 多西他赛的作用机制与紫杉醇相同，稳定微管作用比紫杉醇大2倍，并能诱导微管带的装配，但不改变原丝数量。 多西他赛为周期特异性药物，能将细胞阻断于M期，对增殖细胞作用大于非增值细胞，一般不抑制DNA,RNA的合成。 环磷酰胺为烷化剂类抗癌药，在体外并无抗肿瘤活性，在肝脏或肿瘤组织内变成活化作用型，释放出氮芥基，抑制肿瘤的生长，是细胞周期非特异性药物。 多柔比星（阿霉素）为蒽环类抗肿瘤抗生素，作用于mRNA干扰细胞的转录，为细胞周期非特异性药物，临床上一般主张间断给药。治疗方案上起始剂量通常给予多柔比星60mg/m2或表柔比星100mg/m2,但国人对多柔比星的胃肠道反应耐受性普遍较差,如果患者年龄较大、营养差、贫血、心功能不全或其他因素提示正常组织对多柔比星的敏感性可能增加，应避免使用含多柔比星/表柔比星的化疗方案。化疗后一周查全血细胞计数及肝功能，如果未出现骨髓抑制或肝功能损害，可维持原剂量化疗。大多数患者能耐受该方案，多数患者需用镇吐剂。出现骨髓抑制时，治疗应推迟直至血细胞计数恢复正常后再化疗。 剂量密集AC→T方案已被推荐为优先选择的一线化疗方案。尤其对腋窝淋巴结转移大于3枚的局部晚期乳腺癌患者其治疗效果优于AC→T三周方案。 常用的多西他赛药物有泰素帝（进口）,艾素、多巴菲（国产）。由于多柔比星对心脏毒性较大，可用表柔比星替代。昂丹司琼为中枢性止吐药，常用药有欧贝，奥一麦，雷塞隆等。 3.主要不良反应和对策 (1)消化道反应 大多数化疗药都可引起不同程度的恶心、呕吐、腹泻等消化道反应，主要是化疗药物作用于延髓呕吐中枢引起呕吐，也有化疗药物直接作用于胃肠道。其传导介质为5-HT3与多巴胺等，抗5-HT3和抗多巴胺类药物可抑制化疗药引起的呕吐。昂丹司琼、格拉司琼、多拉司琼是高选择5-HT3指抗剂。5-HT3括抗剂加地塞米松方案是治疗化疗呕吐最有效的镇吐方案。胃肠道症状明显者可加用奥美拉唑以保护胃黏膜。 (2)过敏反应 由于多西他赛可致过敏反应，化疗前一天及化疗前半小时口服地塞米松预防。 (3)心脏毒性 蒽环类化疗药可引起心脏毒性，轻者表现为室上性心动过速、室性期外收缩及STT改变，重者可出现心肌炎、充血性心力衰竭。心肌损伤程度与剂量有关，多柔比星的心脏毒性目前无有效的治疗办法，右丙亚胺可能有一定预防作用，一旦发生，应立即停药，对于充血性心力衰竭、心律失常，按照一般内科原则处理即可。 (4)骨髓抑制 对于I度白细胞计数（WBC)或中性粒细胞（N)减少，一般不建议化疗前给予G-CSF(惠尔血、立生素、瑞白等）或GM-CSF治疗。若化疗后出现WBC<3.0×109/L或N<1.5×109/L,可以给予G-CSF75~200ug,1~ 2次/日，皮下注射；当白细胞计>5.0×109/L时，可以停药。对于出现IV度骨髓抑制的患者，特别是发生粒细胞缺乏伴发热的患者，首先要隔离，推荐给予广谱抗生素预防或治疗，同时给予G-CSF 150~400ug,每日2~3次，皮下注射。可以联合GM-CSF来促进骨髓恢复，缩短粒细胞缺乏时间。Ⅱ度血小板减少发生率约10%,可以皮下注射IL11(巨和粒）1.5mg,1次/日，直至血小板80×109/L。Ⅱ~N度贫血发生率约10%,必要时输注红细胞悬液。但对所有使用紫衫醇的患者，推荐预防性升白细胞治疗：化疗后隔日给予G-CSF 150~200ug,1次/日，皮下注射，连续三天。 (5)药液外渗 静脉滴注外渗可引起皮肤坏死。外渗时应立刻冰敷，量多时尽可能用注射器吸出，然后用10%的硫代硫酸钠加消毒水4~6ml,皮下注于患处。化疗药毒性很大，若从血管渗出，必须及时处理。现多使用PICC,这样能减少药物渗出的可能性。 (6)脱发 脱发主要与多柔比星有关，约90%患者可能发生，主要为I~I度，脱发为一过性，一般无需处理，耐心向患者解释即可。发生脱发后，注意良好的营养支持，充分睡眠，情绪稳定等很重要，有利于头发再生，也可以外用生发剂。在化疗过程中戴冰帽以降低头皮温度，可使头皮血流减少，毛囊生发细胞代谢降低来减少脱发，但临床疗效不确切。 （7）膀胱炎 主要为环磷酰胺所致，有出血性膀胱炎时，须停用环磷酰胺，化疗期间应多饮水，尿量不少于3L/日。
高冬冬 2020-02-21阅读量2.9万
病请描述： 肝癌肝癌是我国目前最常见的恶心肿瘤之一，但其早期症状一般都不明显，如果被检查出来的时候大多都是肝癌中晚期了，所以了解肝癌的早期症状（征兆），做到早发现，早治疗从而提高患者生存率就显得尤为重要。仁济医院肝脏外科移植中心提醒如果您或者您的家人出现了以下症状，请及时到正规医院进行必要的检查，因为早期肝癌的治愈率目前还是十分客观的，尤其是我院肝脏移植中心有着多年的肝癌治疗经验、强大的科研实力和一大批国内、国际肝脏领域最权威的专家以及教授（上海交通大学）肝癌早期症状： 上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科杭化莲1、消化道症状：食欲明显减退，腹部闷胀，消化不良，有时出现恶心、呕吐。2、黄疸、腹水、皮肤瘙痒：约有1/3的病例在发病过程中有黄疸（皮肤、黏膜和巩膜发黄）。出现黄疸的原因为癌肿侵犯肝内主要胆管，肝门淋巴结转移癌压迫肝外胆管。腹水常常因为病人原来就患有肝硬化，癌组织侵入静脉而形成癌栓，癌结节压迫门静脉所致。腹水往往积聚甚速，可呈草黄色或血色。皮肤瘙痒是肝病、肝癌病人的常见症状。3、全身衰竭症状：严重乏力、消瘦、进行性贫血及出现水肿。4、肝痛：肝区可有持续性或间歇性疼痛，有时可因体位变动而加重。可放射至后背或右肩。晚期肝癌可突然发生剧烈腹痛和腹膜刺激症，这可能是由于癌肿结节坏死或出血至腹腔所致。此时病人常常以急腹症的表现到急诊室就诊。5、出血现象：常常表现为鼻出血、皮下出血，多因肝组织破坏，肝功能衰竭所致。门静脉高压可引起食管、胃底静脉曲张破裂出血。癌组织侵入肝门的胆管时，可引起胆道出血。6、肝肿大、脾大：90%的肝癌有肝肿大。肿大的肝脏常常坚硬，表明不规则，边缘可有大小不等的结节。巨型肝癌有时可使肝脏变形，以致触诊时不易辨别。脾肿大多发生在肝癌合并肝硬化的病人。脾转移癌极少见。7、不规则发热：肿瘤患者由于抵抗力低下很容易合并感染，部分肝癌患者会出现不明原因的发热，一般在37.5℃～38℃左右，也有可能达到39℃以 上，呈不规则热型，多不伴寒战，午后发热较常见，有时也可见弛张热。发热是因为肿瘤组织坏死后释放致热原进血液循环所致。肝癌早期症状不明显，除表现为以上症状外，肝癌早期患者还可出现下肢水肿、急腹症等不良临床症状，建议患者密切观察生命体征，当出现以上或类似情况时，尤其是有之前得知有肝炎肝硬化的患者，应提高警惕，及时前往正规医院进行必要的检查诊断。肝癌早期症状的早期发现和对症治疗是提高肝癌疗效的关键和前提。
杭化莲 2019-12-27阅读量8370
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述：病理是诊断肺癌的金标准，那么病理诊断需要做哪些检查呢？ 1 痰液检查 肺癌可以生长在肺组织里，也可以生长在支气管的表面，如果肿瘤表面有坏死破溃，肿瘤细胞就会脱落，脱落的肿瘤细胞，会随着痰液一起，排出体外，如果能收集到含有肿瘤细胞的痰液，通过一些方法，便能检测到痰液中的肿瘤细胞，这是最简便、最没有痛苦的检査方法，当然了，单纯这种方法对于检测肺癌来说，还远远不够。 2 纤维/电子支气管镜检查 如果痰液化验没有找到肿瘤细胞，也就是痰液细胞学检查结果阴性，而X线胸片和(或)CT检查提示肺不张、肺部结节或块影、阻塞性肺炎、肺部浸润性阴影经抗炎治疗后吸收不明显、肺部弥散性病变、肺门和(或)纵隔淋巴结肿大、气管支气管狭窄以及原因未明的胸腔积液等，或者肿瘤长在比较靠近中央的部位，通过纤维或者电子支气管镜检查能够取到标本，那么，医生会考虑给患者进行电子支气管镜或者纤维支气管镜检査。 3 胸水化验 如果患者在检査中发现有胸腔积液，可以进行胸腔穿刺抽液进行化验，明确胸水的性质，是渗出液还是漏出液，是肿瘤性还是结核性抑或是炎症性，同时若胸水量大，还可以通过胸腔穿剌抽液进行治疗，以缓解胸水压迫引起的胸闷气急症状。 4 淋巴结穿刺活检 有些患者在颈部、锁骨上方会出现淋巴结，多数情况下是医生在给患者做检査时发现，也有患者在无意中自己摸到的。当出现锁骨上或者颈部淋巴结肿大时，通常会用细针，也就是平时用的注射器，抽吸一些细胞出来进行化验，检査是否存在肿瘤细胞转移，或者是否同时合并炎症或者淋巴结结核。 5 CT定位下经皮肺穿刺活检 当痰液检査阴性，而且病灶靠近肺的周边部，距皮肤的最远距离在细针可达范围内时，可以考虑进行CT定位下经皮肺穿刺。 6 超声气管内窥镜下活检检査EBUS 原理和电子/纤维支气管镜一样，只是在进行支气管镜检査时，加入了超声和彩色多普勒，可以更精确地定位需要进行穿刺的部位，目的一是为了明确诊断，第二是为了明确纵隔内肿大的淋巴结是否存在问题，如是否有肿瘤细胞转移，或者是否合并结核，有了EBUS，很多患者可以在外科手术前明确是不是早期，还是中晚期，这样可以避免不必要的外科手术或者是争取到外科手术的机会，而不会延误病情。通常在进行EBUS操作时，会在取到穿刺物后送到病理科进行化验，如果可以明确诊断，那么，这一次操作就到此为止，如果仍不能明确诊断，而患者没有明显出血或者其他危险情况发生的话，还可以进行穿刺活检，尽量获取更多的组织或者细胞来进行诊断。 7 胸腔镜下肺活检或者纵隔镜下淋巴结活检 如果经过无创伤性检査及创伤性小的检査，仍不能明确诊断的患者，可以考虑进行胸腔镜下或者纵隔镜下肺或者淋巴结活检以明确确诊。 8 肿瘤标志物 可检测血清或者胸水成者心包积液中的肿瘤标志物，以便协助诊断、监测肿瘤复发转移等。关于肿瘤标志物检测的目的和意义，举个很简单的例子，好比有一座大楼，但里面住了多少人我们不知道，常规的影像学检查如CT等就是看看这个大楼还在不在，是不是被破坏变低变小一些，肿瘤标志物的检查以及其他的功能性检查，如PECT-CT，是协助判断楼里面居住的人有多少。如果居住的人多，说明这个大楼还在被充分利用，那么提示这个肿瘤还比较活跃，还需要进一步比较积极的治疗，如果这些肿瘤标志物恢复到正常，或者逐渐下降，说明肿瘤的活性也在逐渐下降，可以采取保守一些的治疗方法，或者进行观察，定期随访 9 外科手术探查 如果通过无创性、微创性检査方法都不能明确诊断，则需要进行外科手术探査了。要手术过程中，通过术中冰冻病理报告，决定进一步的治疗措施。
李建雄 2019-10-25阅读量8355
病请描述： 良性肿块和恶性肿块的区分，需要一定的临床经验。我们也可通过肿块的形状、质地、 边界、生长快慢、是否转移等要素加以区分。 1、肿块形状 如果是良性肿块，通常光滑而平坦。一旦发现菜花样，表面粗糙、凹凸不平整的肿块， 就要小心是否是恶性的了。 2、肿块的边界 良性边界清晰，有外层包膜和正常组织隔开，可以用手推动。恶性的肿块外层通常没 有明确的包膜，能够向四周浸润生长，就好比大树树根向四周发散，和周围组织边界 模糊，手推无法移动，位置相对固定。 3、肿块生长 良性肿瘤生长缓慢，可以十年或者几十年都不明显生长。如果发现肿块每周甚至每天 都在变大，没有压痛感，则要考虑是否是恶性的肿块。 4、持续破溃 良性肿瘤很少出血或发生坏死。恶性肿瘤往往血液供应不上，可出现皮肤溃疡，可见 凹凸不平整、溃疡边缘处隆起等表现。 5、质地 恶性的肿瘤通常摸上去质地较硬，这是由于肿瘤细胞快速增殖引起，而良性的肿块摸 上去通常较软或较韧。 6、周围皮肤是否有静脉增多增粗 恶性肿瘤因为血管丰富，大量的血供导致静脉回流增多，周围静脉会出现蜘蛛网样的 静脉增多增粗表现。 7、压痛 有一些感染导致的肿块在几天之内，就会有发热、压痛，消炎治疗后，压痛会缓解， 肿块逐渐缩小，而恶性肿块通常没有压痛。 8、是否出现转移 肿块一旦出现转移，则基本可确定是恶性。
袁霆 2019-07-19阅读量9954
病请描述：对慢乙肝病人而言，肝功能、“两对半”、HBV-DNA、甲胎蛋白（AFP）和彩超是不可缺少的常规检查项目。肝功能不正常时，应每半个月检查一次转氨酶水平,肝功能恢复正常后头三个月应每月检查一次,如连续正常，之后可每半年检查一次,其间如出现不适则应随时检查。“两对半”、HBV-DNA,AFP和彩超一般来讲可每半年检查一次，不必每月都查。 如果病情反复波动，久治不愈，或出现一些并发症，则除了上述常规检查外，还要选择其它的检查项目。 当怀疑肝纤维化、肝硬化时，应加做血常规、肝脏弹性(硬度)检测、胃镜和肝脏穿刺活检。 如果经常出现鼻腔、牙龈出血，注射部位出血不容易止住或身上有青紫，应检查凝血功能，如凝血酶原活动度(PTA)。 如有可疑占位，应及早做增强CT或MRI等。抗病毒治疗前最好先查基线HBV DNA，肾功能和血磷，以便后续疗效和安全性监测时可以与基线程度相比对。 常见的复查项目有以下七种： 1.肝功能 肝功能包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、胆碱酯酶、白蛋白、前白蛋白、总胆红素、总胆汁酸等多项指标。其中谷丙转氨酶、谷草转氨酶反映了肝细胞坏死、肝实质损害的严重程度。总胆红素、谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶等反映了肝脏的代谢及胆汁淤积的情况。白蛋白、前白蛋白、胆碱酯酶等反映了肝脏的合成功能。有时候转氨酶正常并不代表转肽酶等也正常，因此，我们还是建议慢性乙肝患者每半年查大肝功而不是小肝功。 2.乙肝病毒学指标：两对半&乙肝病毒载量(HBV-DNA) 乙型肝炎病毒DNA定量检查直接反映了乙肝病毒复制的状态及传染性的强弱，可以用来观察抗病毒治疗的效果及指导抗病毒药物的应用。乙肝两对半结果则是判断乙肝病毒感染的现状及疾病转归情况的指标，并不能直接反映病毒量和传染性。 3.腹部彩超检查 腹部彩超检查能直观反映肝脏的形态变化，能显示肝脏的大小、边缘，有无结节或硬化，有无占位、结石或囊肿等，是便宜、有效、快速监测肝脏形态学改变的利器。 4.肝脏弹性（硬度）测定 肝脏弹性（硬度）测定是通过一种瞬时弹性成像技术测量肝脏硬度的办法来评估肝纤维化及肝硬化的程度，弹性数值越大，表示肝组织质地越硬，纤维化程度越严重。肝纤维化是个损伤与修复的动态发展过程，通过一次肝穿不能检测出肝纤维化的发展过程。而相较于多次肝穿来评估肝纤维化的发展情况，肝脏弹性测定无疑以其无创、便捷性更具有优势。 5.凝血四项 肝脏是多种凝血因子合成的重要场所，也是纤维蛋白溶解酶合成的场所，肝脏疾病时，由于凝血因子合成减少或消耗，抗凝物质的生成或增加，常引起凝血机制发生异常改变。因而会有部分患者出现皮肤青紫或者因外伤出血时难以止血的情况。而凝血四项能有效反映凝血机制的正常与否，能从一定程度上反映肝功能情况和肝病的进展。 6.血常规 有很多慢性乙肝患者不理解血常规能查出什么，以为复查时查血常规完全是多余的，没有任何意义。这种想法是不正确的。肝硬化脾功能亢进的患者可能出现红细胞、白细胞、血小板三系降低的现象，并发细菌感染如腹水感染细菌性腹膜炎的时候白细胞会增高，这些病情都能通过血常规检查反映出来。而对于行干扰素治疗的慢性乙肝患者，定期复查血常规更为重要，因为干扰素可能抑制骨髓造血，降低白细胞水平。通过复查血常规，才能进一步指导干扰素治疗。 7.甲胎蛋白 虽然并不是所有肝癌患者都会出现甲胎蛋白升高，甲胎蛋白升高也不都意味着肝癌，但AFP大幅度升高还是对肝癌有一定提示和辅助诊断意义的，对于判断肝癌的病情及预后也有重要价值。因此，对于慢性乙肝患者，特别是40岁以上的男性，甲胎蛋白的检查显得非常重要。 注意：本材料用于健康知识宣教，不能代替医生诊治；如您有诊治需求，建议至正规医院就诊。
涂文娟 2019-06-23阅读量8445
病请描述：在临床手术中判断死骨，主要依靠三个条件[1]： ▶ 色泽。色泽蜡黄，质地均匀，在光照的情况下，反光较强，而活骨色泽淡红，白红色泽相间，光照下反光性差。 ▶ 硬度。死骨硬度高，咬骨钳清理时会感到吃力，活骨则硬度明显较低，特别是肢体长期失用患者，多有骨质疏松，与死骨呈鲜明对比。 ▶ 包膜和外被。死骨虽被瘢痕包裹，但两者联系疏松，容易分离，且死骨剥离面上看不到任何毛细血管迹象，而活骨都用骨膜包裹，剥离时可看到明显的毛细血管痕迹。 患者，男，38岁车祸致左胫腓骨开放性骨折伴软组织缺损。 图片上可明显看到死骨及活骨之间区别。 死骨在影像学中的定义与临床有所不同[2]。在影像学上，死骨定义为在透明病变区域内可见的钙化影，与周围骨完全分离，不涉及周围组织及血管状态。在CT及X线片上，可以看到低密度影中间明显大高密度影。仅仅通过CT及X线片一般很难判断是否为实际死骨，可能与骨转移瘤等相混淆。因此，结合增强MR，可以区分坏死组织包裹的死骨是否存在血流，从而判断是否为真正定义上的“死骨”。因此临床上判断死骨时，有必要将MR及CT、X线片等联合运用判断[3]。 （b）CT显影情况，上可见明显死骨形成。图c、d分别为横向T1加权MR及T2加权相MR，可见增强后中间高密度影无明显增强，无明显血流，符合死骨诊断。 CAUSE OF DEAD BONE FORMATION 死骨形成原因 ———————————— 最初，临床上认为死骨形成主要与感染等因素相关。因此最早的治疗及诊断方式与慢性骨髓炎大同小异。最早的动物模型研究出现在1941年，Scheman[4]选取家兔作为动物模型，将鱼肝油酸钠和金黄色葡萄球菌悬液直接注射到其胫骨干骺端，制备了骨髓炎动物模型。但研究中同时发现，对于急性骨髓炎模型，形成的死骨量与感染程度并没有太大的相关关系。直到James[5]通过在电子显微镜下观察家兔缺血骨段模型，发现缺血2小时后，骨细胞呈可逆性变化，而4小时后造成不可逆性损伤，缺血24小时后，骨细胞全部凋亡。而这一发现证实了血运损伤是导致死骨形成的根本原因。因此，死骨形成的机制可以理解为由于感染、药物及血管损伤等各种原因造成血运损伤。 THE INFECTION LEADS TO THE FORMATION OF DEAD BONES 感染导致的死骨形成 ———————————— 一般来说，死骨主要出现在慢性骨髓炎中。慢性骨髓炎患者往往存在较严重的开放性骨折，或者高能量损伤所至，骨断端暴露，易被细菌侵蚀，导致骨组织感染或局部细菌病灶残留。加上此类高能量损伤对骨断端周围皮肤软组织、血管造成的创伤严重，进一步促进了死骨形成[6]。 对于这些慢性骨髓炎导致的死骨，临床上针对这些治疗的共识是：在充分清创及病灶引流的基础上，同时予以局部及全身抗生素治疗。病灶清除术是治疗慢性骨髓炎的关键环节。能最大限度的清除肉芽组织及瘢痕、摘除死骨、清除死腔，进而改善局部血液循，促进骨的愈合与再生，是治疗的最基本条件[7]。慢性骨髓炎病灶中死骨缺乏血供，全身应用抗生素难以灶病灶局部形成有效杀菌浓度，治疗效果差、副作用大。在病灶局部直接使用敏感性抗生素则对所选择的的载药载体的性能要求高，既要保证充足的载药量，又要实现持续稳定的释放，这样才能将附着于死骨的细菌生物膜彻底消灭。 近年来，不可降解或可降解材料载抗生素的局部递送系统、组织工程骨等新方法有着良好的应用前景。万古霉素热稳定性高、抗菌谱广、全身副作用小、安全性高，支撑抗生素骨水泥填塞，使万古霉素局部作用于原病灶，稳定持续的释放万古霉素，从而有效控制感染，同时能起到填充和支撑作用，有利于重建骨与软骨组织。 对于大面积的慢性骨髓炎，临床上可采取Ilizarov技术、masquelet技术对其进行处理。 通过Karger[8]等通过masquelet技术治疗84例长骨缺损合并感染病例，其最大缺损长度23cm，达到90%的愈合率。 DEAD BONE FORMATION CAUSED BY DRUGS 药物导致的死骨形成 ———————————— 药物导致的死骨最常见于长期使用激素的患者之中。Mont等人发现，当皮质类固醇（泼尼松）治疗剂量>2g时，发生药物性股骨头坏死的概率为6.7%。最新流行病学调查显示，技术性股骨头缺血坏死（SANFH）占所有死骨病例中的24.1%。类固醇激素诱发的死骨形成主要与细胞凋亡相关，激素在病程过程中，诱导了成骨细胞和骨细胞的凋亡，减少破骨细胞的形成，导致骨转换的减少，促进连续凋亡[9]。 双膦酸盐（bisphosphonate,BP）作为抗骨吸收药物，临床上广泛用于治疗骨质疏松、peget病以及恶性肿瘤的骨转移。[10]但长期服用双膦酸盐其无药物假期被认为是死骨形成的危险因素。 它可能通过抑制破骨细胞迪凋亡，阻碍骨骼信息传导，间接抑制成骨细胞活动，从而抑制骨质沉积和骨骼生理重建。不仅如此，局部高剂量的BP可能通过抑制甲羟戊酸合成而抑制骨形成、通过抑制血管内皮细胞增殖及肿瘤血管形成因子分泌等途径使骨修复过程中血管生成减少，最终导致死骨形成。 酒精中毒也是导致骨坏死的确定性因素，且临床报道日渐增多[11]。Kang[12]等人经过随机抽样调查酒精性骨坏死患者并结合正确诊断率推测韩国该病患病率为0.205‰~0.30‰。目前酒精性骨坏死流行病学研究主要集中于东亚三国（中国、韩国、日本），目前主要认为是酒精所引起的脂肪代谢紊乱导致成骨细胞及破骨细胞之间相互作用影响，进而引起周围血管生成减少，导致骨坏死，最终导致死骨形成。 可以看出，多种药物都有可能导致骨坏死，进而导致死骨形成。目前对于药物引起的骨坏死，机制并没有完全清楚。 TREATMENT OPTIONS AND LATEST PROGRESS 治疗方式及最新进展 ———————————— 目前对于死骨治疗，主要采取彻底清理死骨，自体或异体、人工骨植骨后固定的方式治疗。对于伴有感染的死骨，则是通过清创引流，全身及局部抗生素使用确保感染完全控制后再行Ilizarov技术活masquelet技术治疗。 除此之外，BMP复合骨作为新材料受到瞩目[13]。BMP是迄今为止已知最强的固有到形成因子，能促进细胞增殖、分化和细胞外基质合成，对植骨融合过程的启动、发展、调控及改建起重要作用。通过BMP复合骨结合异体骨联合植骨，在临床上已经有了不少成效[14]。Habibovic[15]在2007年将BMP复合骨植入小鼠骨缺损模型中，发现3周后已有新生骨组织爬行替代。 注射富血小板血浆（PRP）也是目前最为常用的治疗方式之一。PRP作为植骨辅助材料，最初用于治疗关节炎及软骨损伤。Lee[16]发现PRP在截骨牵张技术中，可以在一定程度上促进成骨愈合。而Sakio[17]认为PRP是否能够促进骨愈合还值得继续讨论。
文根 2019-05-15阅读量9088
病请描述：ED常见原发病为心血管疾病、糖尿病、多发性硬化症、手术、肝硬化、慢性肾功能衰竭以及酒精中毒等，可分为器质性、心理性及混合性三类。本研究收集70例口服PDE-5i无效的ED病例，其中心理性ED29例，RP术后ED16例，血管性ED5例，内分泌性ED11例，高血压性ED9例。ED常用治疗方法包括心理治疗、口服PDE-5i、负压治疗、阴茎海绵体内药物注射（ICI）、尿道内给药（MUSE）以及阴茎支撑体植入术等。阴茎勃起取决于阴茎海绵体血窦血管平滑肌的松弛状态。当副交感神经系统兴奋时，乙酰胆碱活性增强，促进一氧化氮（NO）释放，提高环鸟甘酸腺苷（cGMP）水平，引起平滑肌松弛，增加进入海绵体的血液，最终引起勃起。PDE-5i可选择性的抑制cGMP 降解，恢复性刺激的勃起反应。大多数实验首选PDE-5i治疗勃起功能障碍，并且具有不错的治疗效果，总体有效率为60%-85%，但仍有部分ED患者治疗效果欠佳[1, 6]。应用PDE-5i治疗勃起功能障碍的缺点是这需要完整的神经以产生合适的NO；有人认为PDE-5i可能通过单独的、非神经依赖性的表皮细胞发挥其作用机制。此外，口服PDE5i可与ICI[7]、雄激素补充治疗[8]及MUSE[9]联合治疗提高ED治疗的有效率。口服PDE5i和VED是ED治疗中最常用的非侵入手段。负压治疗作为一种有效、安全、非侵入性，无需服用药物和相对低成本的ED治疗方案，1996年被美国泌尿外科协会推荐为ED替代治疗方案。根据有无应用紧缩张力环，可分为负压缩窄装置（vacuum constriction device，VCD)和负压勃起装置 (vacuum erectile device ,VED)。VCD通过紧缩张力环阻碍阴茎海绵体血窦血液流出，维持阴茎勃起状态以完成性交。VED治疗不使用紧缩张力环，单纯通过增加血流增加阴茎海绵体氧供。经过充分锻炼，VCD可使超过90%的ED患者可以获得成功的性生活[10]。氧分压对于维持阴茎平滑肌和结缔组织平衡起到极其重要的作用。勃起时海绵体内的动脉血氧分压明显高于疲软状态时。ED患者缺乏有效勃起从而导致阴茎海绵体组织氧供减少。持久的缺氧导致阴茎平滑肌萎缩及纤维化[11]，进一步导致阴茎勃起功能下降[12]。同时，低氧分压会降低PGE1的水平，从而促进胶原形成[13]，加重ED。负压治疗通过负压吸引增加动脉血流和紧缩张力环减少静脉回流血流维持阴茎勃起[7]，增加阴茎海绵体血窦血供，模拟自然勃起，增加阴茎供氧[14]。越来越多的研究证实这一观点。低压诱导可使正常人前臂动脉血流增加；并且-150~-200mmHg的低气压可使前臂动脉扩张[15]，这个压力与负压治疗使用的负压基本相似。Diederichs等发现VED可增加灵长类阴茎血流引起阴茎组织扩张，并且增加动脉血流[16]。短期负压吸引可增加海绵体动脉的峰值流速[17]。本研究中，VED锻炼过程中，阴茎海绵体动脉充分扩张，阴茎血流流速峰值明显增加（图2，C、D）；然而部分患者负压锻炼时，阴茎勃起状态下阴茎血流流速峰值未明显变化（图2，A、B），比例为6/15，可能与阴茎血管内皮功能有关，血管内皮功能与勃起功能息息相关[18]。血管内皮功能此时阴茎勃起可能非动脉血流增加[16]，是由于静脉回流受阻。同时，负压助勃过程中，阴茎海绵体和尿道海绵体反应不一，值得我们进一步研究。Bosshardt等发现VCD治疗前后血氧饱和度下降显著，从紧缩张力环使用前的79.2%，到放置紧缩张力环15分钟时的42%，30分钟时，甚至处于阴茎缺血状态[4]，紧缩张力环留在阴茎上的时间不得超过30分钟[4]。负压治疗通过合适的负压吸引装置，可用于治疗各种病因的ED[19]。包括各种有创治疗和口服药物治疗无效的患者[20]。负压治疗易获得老年ED患者的青睐，年轻人对这种“非自然”的勃起相对难以接受[21]。相反，chen等[22]报道接受VED和PDE-5i联合治疗的年轻患者更愿意接受VED治疗。对于血管性ED，负压治疗动脉性ED的有效性和满意率可达到67%和84%[23]；对于静脉性ED，可达到56%的满意率[24]；本研究血管性ED患者有效率和满意率均为60%。Arauz-Pacheco[25]和Bodansky[26]报道，负压治疗糖尿病性ED分别获得75%和58%的成功率，没有明显的副作用。对于脊椎损伤所致的ED，VED治疗可以达到85%的成功率；Sidi等[27]则报道了相对较低的满意率（68%）。Dutta等[28]报道VED治疗满意率仅有35%。我们研究中，口服PDE-5i无效的ED患者经过负压治疗（1月VED锻炼+2月按需VCD治疗）3月后，IIEF-5评分较治疗前有显著提高。负压治疗PDE-5i治疗无效的ED的有效率为77.1%；负压治疗后PDE-5i无效ED患者及性伴侣性生活满意率分别为64.3%和65.7%。和其他治疗方案相似，负压治疗有效率为60%-90%，但仍有部分患者无效[3]。负压治疗有效率和满意率差别巨大，可能与患者的文化程度和病人的选择有关。负压与PDE-5i[29]，ICI[7]，MUSE[30]，心理治疗[31]，甚至阴茎假体植入术[32]协同作用。研究证明负压治疗不仅可以维持阴茎勃起功能，还可以维持阴茎长度。前列腺癌根治术（RP）术后病人失去了每晚3-5次的正常夜间勃起，失去了每晚1到3.5小时的高动脉血氧分压的机会[33]。因此前列腺癌患者RP术后阴茎缩短（>1.0cm）的几率高达48%[34]，并且接近20%的RP术后患者阴茎缩短超过15%[35]。每天VED治疗可改善海绵体压力/平均动脉压比，维持阴茎的长度和周长，降低缺氧诱导因子-1α，转化生长因子-β1，胶原蛋白和细胞凋亡水平，提高eNOS和A-平滑肌肌动蛋白水平[36]。Gontero 等[37]通过检测RP术前及术后3、6及12月阴茎长度发现RP术后阴茎在整个检测时间阴茎一直缩短，但是早期最为严重。本研究中随访治疗16例RP术后ED患者，发现越早期负压干预，可最大程度的预防阴茎长度及周径缩短发生率，同时可改善术后勃起功能，术后双方满意率达到81.3%和87.5%。早期进行负压康复治疗，能显著改善RP术后ED患者勃起功能，并可减少阴茎萎缩[38], VED治疗成为RP术后保持阴茎长度的理想治疗方案[14]。同时，负压治疗并发症较少，容易耐受。最常见的并发症包括麻木、疼痛、阴茎擦伤以及瘀点瘀斑[10, 23, 39, 40]。由于紧缩张力环的原因，射精痛和不射精也有报道[3, 10]。其他并发症包括：大腿抽筋、睾丸吸入以及尿道出血等[41]。此外，阴茎硬结症，阴茎皮肤坏死以及阴茎坏疽和福尼耶综合症也见报道[41]。本研究负压治疗期间, 6例患者诉负压泵漏气，与负压泵与阴茎根部耦合不佳有关，经调整后未有漏气；5例患者诉负压治疗初期阴茎麻木不适，2例性交疼痛，可能和患者选择不合适的紧缩张力环有关，正确选择合适的紧缩张力环可以减少此类副作用；其余无明显不良反应。PDE-5i治疗无效型ED患者行阴茎负压治疗，可显著改善勃起功能及夫妻双方性生活满意率，同时无严重不良反应，值得临床应用。
李朋 2019-02-23阅读量9824