病请描述： 从1882年Forlainini首创人工气胸治疗肺结核至20世纪四十年代抗结核药物的出现，外科手术曾经是治疗肺结核的唯一手段。随着异烟肼、利福平等广泛应用于临床，外科治疗范围明显缩小，手术适应证也有较大改变。目前，手术切除仍是治疗部分耐多药肺结核或肺结核并发症的有效手段，对内科复治不愈、空洞不闭、痰菌不能转阴、病变呈不可逆性者，不失时机地进行手术切除，对消灭传染源、减少后遗症具有积极意义1-2。 一、肺结核发病概况和当前的治疗特点 近二十余年来，由于耐药结核的病发病率上升、AIDS等免疫功能低下患者的出现，肺结核的发病率呈上升趋势，1993年世界卫生组织发表“全球结核病紧急状态宣言”。我国属结核病高流行地区，多年来疫情下降缓慢，有些地区还有回升，全国活动性肺结核患病率约为523/10万；发病率高，每年至少有113万新病例；肺结核死亡率为19/10万。近年来耐药肺结核患者比例有所上升，世界卫生组织估计，全球受耐药结核菌感染的人数已达5000万，现结核病患者中≥2/3的患者有发生耐药的危险。1989-1990年，我国第3次全国结核病流行病调查显示，耐异烟肼和利福平初始耐药达0.5%，获得性耐药达0.8%3。2000年第四次全国结核病流行病调查结果显示：初始耐药达7.6%，获得性耐药达17.1%4。通过规范的化疗方案实施，大部分肺结核患者可以治愈，需要外科手术的病例已显著减少，但据国内报道2%-5%的肺结核患者需外科手术治疗。 总体而言，我国肺结核在过去20年间，发病率、死亡率均已显著下降。 二、肺结核外科治疗适应症及变化 外科治疗的首要条件是病变通过化疗，病情已经稳定，不再处于活动进展播散期。手术目的是使痰菌转阴，症状减轻或消除，随着肺结核化疗观点及治愈标准的改变，外科治疗原则也在调整，即在确保肺断面内无活动病灶存在的情况下，以小范围切除病灶或肺叶为宜，尽量保留肺功能，改善患者术后生活质量，及有效预防并发症。 1、局限性耐多药结核：对至少包括异烟肼和利福平两种或两种以上药物产生耐药的结核病为耐多药结核病(multidrug resistant Tuberculosis，MDR-TB)。我国每年新发的MDR-TB患者12万例，位居全球第2位，MDR-TB的总体治愈率约为62%，病死率约为11%，外科干预与预后呈正相关5。近来多数人认为，是否发现空洞不应该是外科治疗耐多药结核的必要条件，只要是耐多药株感染所致的局限性疾病，不论何种类型，都是明确的手术适应症。局限性病变是指经一次或两次肺切除能完全清除的病变。恰当的手术能使绝大多数患者术后痰菌立即转阴。 2、大咯血：由于结核性支扩、肺门淋巴结结核钙化、结核空洞溃破，使支气管动脉破裂，均可引起咯血，大量咯血可危及生命，是急诊手术指征。大咯血，经内科疗法及支气管动脉栓塞治疗效果不佳，而出血部位确定者，外科手术的咯血控制率约为90%。 3、结核瘤：①结核瘤经规则抗结核治疗18个月，痰菌阳性，咯血者。 ②结核瘤不能排除肺癌者。③结核瘤直径大于3cm，规则化疗下无变化，可作为手术相对适应症。 4、结核性空洞：空洞型肺结核的手术指征趋于慎重，空洞本身不是外科手术适应症，但出现以下几种情况应手术治疗：①耐多药或非结核分枝杆菌引起的空洞；②非耐多药，但经抗结核药物初治和复治规范化疗12-18个月，空洞无明显变化或增大，痰菌阳性；③结核菌阴性的空洞，有反复继发感染、咯血等临床症状（继发真菌感染，如肺曲菌球病，抗真菌治疗效果很差，一旦发现即应考虑手术。）；④不能排除癌变可能；⑤痰菌阴性，但直径>3cm的巨大空洞、壁厚>0.3cm的厚壁空洞、多个空洞聚集或者周边肺纤维化，估计不可能自行闭合；⑥空洞位于肺门部、考虑有侵蚀大血管、大支气管可能者，或位于肺周边部、有破溃而造成脓胸或支气管胸膜瘘可能。 5、肺结核的后遗症：肺结核虽已治愈，但由于纤维化、瘢痕收缩等原因，局部肺与支气管发生解剖结构变化，以下情况需手术治疗：①支气管狭窄：支气管结核后遗症期继发肺不张或阻塞性肺炎，是手术切除的适应证。活动期应以积极抗痨治疗为主，禁忌手术。②支气管扩张症：痰结核菌阴性，但有反复咯血、继发细菌、真菌感染等并发症者，可在继发感染、咯血等得到有效控制后切除病变所在的肺组织。③肺大泡：有呼吸困难、反复气胸等症状者应手术。 6、结核性脓胸： ①内科疗效不佳、纤维板增厚明显、有明显脓腔残留或出现支气管胸膜瘘者需手术治疗。②中毒症状明显或有混合感染的病例，如果胸腔穿刺抽液术不能充分引流，应尽早行胸腔引流术。③本身比较局限的病灶（如单纯性结核性包裹性脓胸），或经引流后局限的病灶，可以根据具体情况选择胸膜纤维板剥脱术、带血管蒂大网膜胸内填充术、胸廓改形术等，切除病灶并消灭残腔。 7、支气管胸膜瘘：常伴发于结核性脓胸，或为肺切除手术后的严重并发症，支气管残端修整缝合术或胸廓成形术合并肌瓣或大网膜填充术是常用的手术方法。 8、毁损肺：①一侧肺组织结构已经严重破坏，初治或治疗不规则的病例在正规抗结核治疗6个月后，痰菌仍持续阳性者，应及早手术切除。②痰菌阴转的病例，反复继发感染，药物治疗不佳，而同位素扫描示该侧全肺或肺叶通气或血流受阻（即无功能肺），可在感染基本控制时手术。一般行患侧肺叶或全肺切除术，胸膜腔粘连严重者可行胸膜全肺切除术。③痰菌阴性，也无咯血、继发感染等症状，通气或血流同位素扫描显示一侧部分肺叶无功能，可行肺叶切除术，改善肺功能。 9、支气管结核：对于非活动性支气管结核可考虑外科手术治疗，如气管狭窄合并严重呼吸困难，并有窒息先兆者；支气管瘢痕狭窄超过管腔周径的2/3，并合并有远端肺组织反复感染，或呈现支气管扩张及肺毁损等不可逆改变者，目前对其确切的手术指征尚存在争议。支气管结核外科手术治疗的时机和方式非常重要，一般手术时机应选择在患者经过充分、规范的抗结核治疗，支气管结核处于非活动期为宜。支气管结核首选腔内介入治疗，在难以获得满意临床疗效的情况下，再考虑外科手术治疗。 10、肺内或纵隔内淋巴结结核压迫气管支气管，常见于儿童的原发型肺结核。肿大的淋巴结常可造成支气管阻塞，但化疗可以使大多数儿童肺结核几乎完全治愈。除非压迫症状明显、药物治疗效果不佳，才考虑手术摘除肿大的淋巴结或，解除压迫症状，或切除相应不张的肺叶，如中叶综合征。 11、不能耐受肺切除术的患者可以考虑外科治疗的一些特殊情况：①感染菌体的毒力强或病人全身情况差，不宜行肺切除术时，可考虑胸廓成形术等萎陷疗法。②免疫功能受损，尤其是AIDS患者，合并支气管胸膜瘘或脓胸者，对于化疗反应差，且身体虚弱、不能耐受肺切除手术，各种萎陷疗法在这类患者中也得到越来越多的应用。③空洞性结核病，除常规的肺切除术外，空洞切开加肌瓣移植填塞术可消灭空洞，适合于肺功能较差，不能耐受肺切除术者。 三、术式类型的选择 肺切除的范围要根据病变的性质、部位和累及肺组织的多寡而定。楔形切除术只适合于较小的结核球及其他结核病灶。肺段切除术适用于局限性残余空洞及纤维干酪样病变。病变局限于一个叶内的作肺叶切除术；累及同侧肺的几个肺段或两肺的不同肺叶和肺段，可作多段切除，多叶或肺叶加肺段切除术，常用者为左肺上叶及下叶背段切除术；双侧上叶肺有空洞时，用化疗控制后，可同期或分期作上叶切除术。肺段或复合肺切除术的术后并发症发生率高，故目前多选择肺叶切除术。一侧毁损肺，有持续痰菌阳性，反复咯血或继发感染的病例，应用全肺切除术。上叶和下叶肺切除后，若仅留存中叶，术后易引起中叶支气管扭曲，造成中叶不张或肺梗塞，也应考虑全肺切除术。对于肺结核并发支气管结核者，手术方式多采用将狭窄段气管、支气管连同受累肺叶一并切除，然后进行气管、支气管成形6。对于其中病变范围局限、肺组织毁损较轻者，应尽可能进行气管、支气管的节段性切除；而对于合并远端肺毁损、严重支气管扩张或肺不张等不可逆病变的支气管结核患者，手术范围应包括狭窄的支气管及远端肺组织，术式多采用袖状切除术。 在早期肺结核的外科治疗中，胸廓成形术曾在萎陷疗法中占有重要地位。在为结核病人开展肺切除术的早期，因顾虑术后余肺过度膨胀及肺内已静止的病灶复发活动，曾有人主张同期常规加作胸廓成形术。目前，多数学者不主张在肺切除术后同期常规作胸廓成形术。只对少数病例在上叶切除后，余肺叶较小或也有结核病灶，粘连严重，难以松解时才考虑作局部胸廓成形术。对于重症病例，全肺切除术后可能并发脓胸者，也可以考虑作附加的胸廓成形术。 四、手术时机的选择： 手术时机的选择，首先要控制患者全身结核中毒症状，其次是肺内结核病变处于稳定或相对稳定状态。原则上对肺结核合并大咯血应及时手术切除，对肺结核造成的不可逆病变或可疑肺癌者，宜及早手术。对肺结核合并糖尿病，营养不良，曲菌球或空洞性病变等，应择期手术。任何扩大肺结核外科治疗范围及仓促手术均是不可取的，但延误手术时机，则会失去治愈的机会。术前应做痰菌培养及药敏试验，以便术后更好地选用抗痨药物；营养不良者，术前术后应给予必要的营养支持；痰量多或肺内有感染时，术前给予抗生素控制肺内感染。 术前化疗是影响手术时机的最主要因素，合适的手术时机是化疗后6-9个月，在此段时间内，大部分可逆性病变多已愈合或消退。过早手术由于术前化疗不充分导致术后并发症增多，或使部分可能通过化疗治愈的病例经受了不必要的手术，另一方面，时间过长无效的内科治疗有可能对某些药物产生耐药性，或肺内播散，失去手术治疗的机会。MDR-TB主要根据耐药程度和分支杆菌计数来决定手术时机，一般选择在体内分枝杆菌数量最低时手术。对几乎所有抗结核药物均耐药的病例，通常在治疗1-2月内即接受手术治疗；对于那些部分耐药的病例，至少经过3个月的敏感药物治疗，此时痰菌能转阴，或者即使痰菌仍呈阳性，但分支杆菌计数会降低到适当水平。 五、手术效果的评估 肺结核外科治疗效果的评估，应综合考虑术后痰菌阴转率、并发症、手术死亡率以及术后生活质量等因素7。以肺叶切除的疗效最好，痰菌阴转率最高，并发症和手术死亡率最低，术后生活质量良好。全肺切除的并发症，手术死亡率稍高于肺叶切除术，术后生活质量较差，尤其合并胸廓成形术的病人。肺段切除因术后易并发肺瘘已很少采用，肺叶切除术的疗效最高，痰菌阴转率均在95%以上，并发症2%-3%，手术死亡率在１%以下。胸廓成形术痰菌阴转率约为85%。一侧肺毁损的病人施行肺切除，由于减少死腔量，阻断了病肺分流，术后在功能上有所改善，可以取得较好的效果。对于估计术后会出现呼吸衰竭或慢性呼吸功能不全者，应慎重考虑手术，除非抢救生命性手术如大咯血，一般不宜勉强手术。 六、手术后治疗 外科治疗是肺结核综合疗法的一个组成部分，术前术后必须应用有效抗结核病药物配合治疗，同时增强患者的抵抗力，防止和减少手术并发症的发生2,8-9。外科治疗后仍需进行较长时间的抗结核药物治疗并随访，经过规范的抗结核药物治疗，术后效果才能令人满意。文献报道的术后抗结核药物治疗时间6-84个月不等，可采用术前相同的用药方案或根据药敏试验进行调整。对于MDR-TB，术后连续1年痰涂片阴性，且每次间隔1个月以上方可被视为治愈。 七、总结与展望 总之，随着抗痨新药的增加以及化疗方案的改进，适于外科手术的肺结核患者将会减少，手术适应症也会相应改变，今后仍要不断总结经验，严格筛选病例，掌握手术时机，实施术前、术后规范化疗，提高手术技巧，在一定范围内发挥外科手术在结核病综合治疗中的作用。 参考文献 1. 中华医学会结核病学分会．全国耐药结核病学术研讨会纪要．中华结核和呼吸杂志，2000，23：79-81． 2. 中华医学会结核病学分会．肺结核诊断和治疗指南．中华结核和呼吸杂志，200l，24：70-74． 3. 全国结核病流行病学抽样调查领导小组.第三次全国结核病流行病学抽样调查报告.中华结核和呼吸杂志，1992，15(2):69. 4. 刘守红，姜广路，赵立平等.第四次结核病流行病学抽样调查-结核分杆菌耐药性分析与评价.中华结核和呼吸杂志，2002，25(4):224. 5. 周逸鸣,姜格宁,丁嘉安.耐多药肺结核的外科治疗.中华结核和呼吸杂志，2011．34(8)：614-615． 6. 中华结核和呼吸杂志编辑委员会．支气管结核的几点专家共识．中华结核和呼吸杂志，2009．32：568-571． 7. 谈彬庸.肺结核外科现状和展望.中华结核和呼吸杂志,1994,17(2):68-69. 8. 宋言峥,张新艳,魏力等. 外科手术在现代肺结核治疗中的价值(附270例分析). 中国防痨杂志,1999,21(3):150-151. 9. 熊汉鹏,谢和祥,王武明.长期排菌肺结核的外科治疗.中国防痨杂志, 2001, 23(1):35-37.
谢冬 2016-06-26阅读量1.3万
病请描述： 有些患者朋友最近一段时间皮肤越来越硬了，主要表现是脸上的皮肤越来越厚、越来越硬，有些人是四肢的皮肤越来越厚、越来越硬，这是怎么回事呢？ 其实这种病是免疫系统异常活化所导致的一种以皮肤硬化、增厚为主要表现的疾病，称为硬皮病，又称为系统性硬化病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。 很多病人皮肤硬化都是从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。患者胸上部和肩部有紧绷的感觉．颈前现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部．或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。 这个病最常见的表现是面部和四肢皮肤的肿胀、增厚和硬化。但是病变并不仅仅限于皮肤，只是因为皮肤的表现是最容易发现的。小血管的炎症也是发病的另一个关键环节。如果小血管炎症、堵塞，就可以引起血流的不通，从而引起四肢手指、脚趾的缺血，也就是可以表现为“雷诺现象”。严重的可以影响到关节导致关节炎，影响到内脏引起胃肠功能紊乱、吞咽就困难、吞咽痛，影响到肺部和心脏会出现肺纤维化，肺血管炎症、心脏纤维化等，这时患者会出现气促、胸闷等症状，一旦出现肺和心脏的问题，提示病情比较重，就要多加小心、及时治疗了。 如果您有上述症状其实也不用害怕，因为这个病现在已经了解了，是免疫系统异常活化对皮肤和血管的攻击所导致的皮肤硬化和血管炎症，只要及时到风湿免疫科就诊，给予抗炎和免疫抑制剂治疗，很多患者都是可以痊愈的。
余碧娥 2015-10-12阅读量4.1万
病请描述： 1.皮肤硬化是硬皮病的最初表现么？是不是每个患者都会出现皮肤硬化的症状？ 硬皮病是一种以皮肤和内脏器官结缔组织发生纤维化或硬化，最终萎缩为特征的结缔组织病，属于自身免疫性疾病。临床上，该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，前者仅累及皮肤，内脏一般不受累，预后较好；而后者则有广泛的皮肤、内脏受累，如果早期治疗、规范用药，多数患者预后良好，但少数患者因发生肺纤维化，导致呼吸困难、肺动脉高压、甚至肺心病，预后较差，甚至死亡。 局限性硬皮病可发生于任何年龄、任何部位，早期可表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑，也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑，而质地并不发硬，如带状或线状硬皮病。深在性硬斑病表现为皮肤较深的位置出现硬斑块。所以，并非每一位患者的皮损都会硬化，但最终发生萎缩是常见的。系统性硬皮病的皮损常表现为三个阶段： ①水肿期：皮肤肿胀、皮纹消失、自觉紧绷感； ②硬化期：皮肤变硬、坚实发亮、灰黄色似蜡样，用手指不能将皮肤捏起； ③萎缩期：皮肤凹陷、萎缩、不同程度地变薄，甚至紧贴于骨面上，此阶段皮肤硬化并不明显。 2.一般在哪些部位首先发生硬化？皮肤症状都是对称分布的吗？ 局限性硬皮病可发生于身体皮肤的任何部位，单发或多发，但不一定对称分布；系统性硬皮病多对称发生，常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。 3.什么是雷诺现象？每个患者都会出现雷诺现象吗？ 雷诺现象即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫，最后潮红，常发生于精神紧张和受冷后，多见于手指，足趾发生率约40%左右。开始发生于指端，逐渐向指根部发展。表现为指趾皮肤苍白、皮温减低、刺痛或麻木感，数分钟后皮肤呈暗红或紫红色，最后皮肤发红、肿胀、疼痛。局限性硬皮病不会出现雷诺现象，只发生于系统性硬皮病患者。此外，其它一些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、混合性结缔组织病等也可出现雷诺现象。 4.局限性和系统性硬皮病有哪些不同的症状特点？ 局限性硬皮病仅累及皮肤，一般不会出现内脏受累，皮损可发生于身体任何部位皮肤，可单发或多发，分布不对称，也无全身症状；系统性硬皮病除皮肤损害外，常伴内脏器官受累，特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累，皮损对称发生，常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。系统性硬皮病常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象等全身症状。 5.局限性硬皮病会发展成系统性硬皮病吗？ 局限性硬皮病和系统性硬皮病应该属于谱系疾病，但局限性硬皮病一般不会发展为系统性硬皮病。 6.硬皮病怎么与硬肿病、混合性结缔组织病、硬化性苔藓等疾病区别？ 硬皮病在临床上需与硬肿病、混合性结缔组织病和硬化性苔藓等疾病鉴别。 硬肿病：多发生于感染之后如咽炎、腮腺炎等，突然发病，常从颈后和肩部开始，可发展至面部、颈前、头皮及胸背部，表现为皮肤肿胀、发硬，压之不凹陷，呈木板或橡皮样，内脏器官较少受累，也无雷诺现象。如果临床诊断有困难，组织病理检查有助于鉴别诊断； 混合性结缔组织病：是一种具有红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病等混合表现的疾病，也可出现肢端肿胀、硬化，雷诺现象，肺部、关节、食道等内脏器官受累的表现，临床上有时和系统性硬皮病不易区别。但由于患者血清中出现高滴度的抗RNP抗体，且对糖皮质激素治疗敏感，目前认为是一种独立的疾病。如果临床表现符合下列标准，可考虑混合性结缔组织病。①雷诺现象或食道蠕动功能降低；②严重肌炎；③一氧化碳弥散功能降低＜70%；④手指肿胀、硬化；⑤血清抗ENA抗体和抗RNP抗体高滴度阳性，抗Sm抗体阴性； 硬化性苔藓：可见于男女任何年龄，好发于外生殖器和肛门部位，皮损为瓷白色丘疹、斑片或斑块，皮肤硬化、萎缩，重者可发生外阴萎缩。组织病理学表现与硬皮病有相似之处，所以，目前认为硬化性苔藓和硬皮病可能属于谱系疾病，只是由于病变程度的不同，在临床和病理表现上与硬皮病有所差别。 【硬皮病患者就诊指南】 1.网上咨询时需要提供哪些资料和照片？病情描述的要点有哪些？ 网上咨询请提供皮损照片，最好有远拍和近拍照片，此外，请简要描述疾病的发生过程，如部位、时间、症状、全身情况及以前做过的化验检查、治疗用药等； 2.硬皮病患者去医院就诊，一般要做哪些检查？是否当天就能做？多久能出检查结果？ 局限性硬皮病多数情况下通过皮损特点就可诊断，必要时可做病理活检；系统性硬皮病除活检外，还需了解内脏受累情况及全身情况，可能要检查自身抗体、免疫系列、血常规、尿常规、肝肾功能、胸部X线、食道钡餐、肺功能、心电图等。就诊当日即可做化验检查，多数检查当天即可取到化验单，但病理活检可能需要等待3-4天。 3.如果确诊硬皮病，是否需要住院？ 局限性硬皮病多在门诊治疗，系统性硬皮病建议住院治疗，根据检查结果制定治疗方案，一般10天左右即可出院，回家服药，定期门诊复查、随访。 4.出院后需要复查吗？多久复查一次？复查可以在当地医院进行吗？ 硬皮病属于慢性、难治性疾病，患者需要定期复查，开始阶段建议1月1次，如果病情控制较好，仅用小剂量药物维持治疗时，可3月复查一次。常规检查如血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖等可在当地医院进行。
余碧娥 2015-10-11阅读量4.3万