病请描述:软组织肉瘤的常见诱因包括遗传易感性、基因突变、放射线暴露、某些化疗药物、化学致癌物质的接触、慢性刺激等。这些因素可能单独或联合作用,增加软组织肉瘤的发生风险。 对于遗传易感性,这意味着某些人可能因为家族遗传背景而更容易患上软组织肉瘤。基因突变是肉瘤发展的另一个重要因素,它可能影响细胞的生长和分裂,导致异常细胞的增长。 此外,放射线治疗史也是已知的诱因之一,尤其是在治疗某些类型的癌症时接受过放射线的患者。长期接触某些化学致癌物质,如石棉、苯等,也与软组织肉瘤的发生有关。慢性刺激或损伤,如反复的摩擦或压迫,也可能促进软组织肉瘤的发展。 如果您担心自己的健康状况或存在上述风险因素,请咨询专业医生进行评估和必要的检查。保持健康的生活方式,如戒烟、限酒、均衡饮食和适量运动,也是预防软组织肉瘤的重要措施。同时,定期进行体检,注意身体的任何异常变化,并及时就医检查,对于早期发现和治疗软组织肉瘤至关重要。 复旦大学附属肿瘤医院(闵行院区),骨软组织肿瘤中心,屈国伦
屈国伦 2024-09-25阅读量1443
病请描述:软组织肉瘤的常见诱因包括遗传易感性、基因突变、放射线暴露、某些化疗药物、化学致癌物质的接触、慢性刺激等。这些因素可能单独或联合作用,增加软组织肉瘤的发生风险。 对于遗传易感性,这意味着某些人可能因为家族遗传背景而更容易患上软组织肉瘤。基因突变是肉瘤发展的另一个重要因素,它可能影响细胞的生长和分裂,导致异常细胞的增长。 此外,放射线治疗史也是已知的诱因之一,尤其是在治疗某些类型的癌症时接受过放射线的患者。长期接触某些化学致癌物质,如石棉、苯等,也与软组织肉瘤的发生有关。慢性刺激或损伤,如反复的摩擦或压迫,也可能促进软组织肉瘤的发展。 如果您担心自己的健康状况或存在上述风险因素,请咨询专业医生进行评估和必要的检查。保持健康的生活方式,如戒烟、限酒、均衡饮食和适量运动,也是预防软组织肉瘤的重要措施。同时,定期进行体检,注意身体的任何异常变化,并及时就医检查,对于早期发现和治疗软组织肉瘤至关重要。 复旦大学附属肿瘤医院(闵行院区),骨软组织肿瘤中心,屈国伦
屈国伦 2024-09-25阅读量1558
病请描述:一、什么是多形性未分化肉瘤 多形性未分化肉瘤(PleomorphicUndifferentiatedSarcoma,简称PULS)是一种罕见的恶性肿瘤,起源于间叶组织,具有高度的恶性程度和侵袭性。由于其细胞形态多样,缺乏明确的分化特征,因此得名“多形性未分化”。 二、分类和特征 PULS属于软组织肉瘤的一种,通常根据其组织学特点进行诊断。肿瘤细胞形态多样,核深染,核分裂象多见,伴有异常的有丝分裂。这些特征使得PULS在病理学上难以与其他肉瘤区分,需要排除其他具有特定分化特征的肉瘤后才能确诊。 三、发病机制 PULS的发病机制尚不完全清楚,但研究表明,遗传和环境因素可能共同作用。一些遗传突变,如p53基因突变,可能在PULS的发生中起重要作用。此外,暴露于辐射、化学物质和慢性炎症、外伤也可能增加发病风险。 四、临床表现 PULS可发生于体内任何部位,但常见于四肢、躯干和腹膜后。患者通常表现为快速生长的肿块,常伴有疼痛和压迫症状。由于其侵袭性,PULS常侵犯周围组织,导致功能障碍。 五、诊断方法 诊断PULS通常需要结合影像学检查和组织学检查。MRI和CT扫描可用于确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。确诊则需要通过活检,即获取肿瘤组织样本进行显微镜下分析。 六、治疗方法 PULS的治疗依赖于肿瘤的类型、分级、位置和分期。常见的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。对于高度恶性或复发性PULS,可能需要广泛切除和辅助治疗。靶向疗法和免疫疗法也在研究中,为治疗提供了新的方向。 七、预后和随访 PULS的预后因多种因素而异,包括肿瘤的分级、大小、深度和治疗响应。早期发现和治疗的患者预后较好。治疗后,患者需要定期随访,以监测复发或转移。 八、预防和教育 虽然PULS的预防措施有限,但提高公众对其风险因素的认识,如避免暴露于已知的致癌物质,可以降低发病率。对于高风险人群,如遗传综合征患者,应进行定期筛查。 多形性未分化肉瘤是一种侵袭性的恶性肿瘤,需要多学科团队协作治疗。通过深入理解其发病机制、改进诊断方法和治疗策略,以及加强预防和教育,我们可以为患者提供更好的治疗结果和生活质量。 编者:复旦大学附属肿瘤医院(闵行院区)骨软组织肿瘤综合治疗中心,主治医师,屈国伦
屈国伦 2024-07-29阅读量1326
病请描述:ISGE2024 2024年5月26日,为期三天的第36届ISGE学术会议暨北京大学妇科肿瘤学术会议在北京国际会议中心圆满落幕。本次盛会经过一年多的精心策划,设立1个主会场作为会议的核心,吸引了所有与会者的目光,成为全场关注的焦点。同时,特别推出的6场Workshop为与会者提供了一个共同交流和学习的平台。 此外,17个分会场精彩纷呈,每个会场都充满了专业的学术探讨和前沿分享,吸引了众多学者积极参与,会场座无虚席,气氛热烈。尤其值得一提的是,15场手术直播让学员们能够实时观摩顶尖专家的精湛手术技艺,感受医学的无限魅力。整场会议内容丰富多彩,充实而精彩,堪称一场学术界的顶级盛宴。妇产科在线作为本次会议的官方媒体,为您带来国际会场精彩报道。 分会场1:国际会场——妇科恶性肿瘤的手术治疗原则 曹泽毅教授:妇科肿瘤外科手术原则 妇科肿瘤严重威胁着女性生命健康。原卫生部副部长、中华医学会常务副会长曹泽毅教授首先向大家强调了腔镜外科手术的重要性,并分享了外科手术治疗的目的和优势。与开放性手术相比,腔镜手术创伤较小,但造成恶性肿瘤播散的风险更高,这也是某些情况下腔镜手术复发率、死亡率更高的主要原因。随后,曹泽毅教授结合相关手术视频,强调了术中如何避免恶性肿瘤播散的重要原则,并指出妇科肿瘤穿刺的不良后果,尤其针对卵巢肿瘤,穿刺并发症包括肿瘤转移、损伤周围脏器组织如肠道、输尿管、膀胱等。 RobertoTozzi教授:晚期卵巢癌广泛腹膜切除技巧及要点 欧洲妇科内镜学会SIG肿瘤学主席、英国牛津大学RobertoTozzi教授首先帮助大家重新梳理了盆腔解剖结构和三水平理论,并结合大量临床研究数据,强调了卵巢癌术后预后的重要性。随后,他展示了以往切除手术的标本,说明腹膜与妇科肿瘤之间的解剖与内在联系,强调在切除妇科肿瘤时应注意腹膜结构的切除。最后RobertoTozzi教授结合多例手术视频,详细讲述了切除肿瘤时应如何切除临近腹膜结构,以及如何正确识别并切除可能存在潜在转移风险的组织。 IlnurIrekovichMusin教授:妇科肿瘤手术的精准原则 俄罗斯巴什基尔国立医科大学、巴什科尔托斯坦共和国妇产科医师协会会长IlnurIrekovichMusin教授首先向大家分享了目前全球妇科肿瘤的发病及治疗现状,而后以手术视频演示的形式向大家介绍了腹膜切除术、经阴道根治性子宫切除术、经自然腔道内镜手术、子宫根治性切除术、机器人辅助子宫切除术、机器人辅助经阴道自然腔道内镜手术、子宫切除术合并疝修补术等各类妇科肿瘤手术术式的操作要点及注意事项。 LubomirMikulasek教授:早期子宫内膜癌患者保留生育功能治疗:IUS在门诊的重要价值 捷克布拉格日间妇科外科手术中心、捷克微创美容妇科协会主席兼创始人LubomirMikulasek教授表示,对于如何保留早期子宫内膜癌患者的生育力,具体的方法包括在门诊进行宫腔镜探查、局部麻醉后进行经阴道超声检查,以及术前定位、术中导航和术后验证。他强调在诊断早期子宫内膜癌时,宫腔镜引导下的活检优于盲目活检,并提出子宫肌层是否侵袭可以通过经阴道超声与盆腔磁共振成像检查来确定。最后,LubomirMikulasek教授介绍了ESGO/ESHRE/ESGE指南中关于子宫内膜癌患者保留生育力治疗的建议。 HiroyukiKanao教授:妇科肿瘤的腹腔镜根治和超根治手术 日本昭和大学、三重大学、札幌医科大学HiroyukiKanao教授以手术病例分享的形式,首先向大家分享了妇科肿瘤腔镜手术的具体步骤与操作方法。随后他介绍了一项宫颈癌根治术后患者行盆腔廓清术或侧向盆腔扩大切除术的可行性和肿瘤结局研究的结果,提出腹腔镜下盆腔廓清术或侧向盆腔扩大切除术是可行的。之后他以一例高级别妇科肿瘤患者为例,强调规范恶性肿瘤的外科治疗可以改善患者的临床结局,而发生术后并发症可能导致围手术期细胞因子风暴,进而影响患者预后。 JaeWeonKim教授:早期宫颈癌手术范围的缩小 韩国首尔国立大学、韩国妇科肿瘤学会(KSGO)主席JaeWeonKim教授首先详细介绍了SHAPE试验的设计、结局指标、纳排标准、早期宫颈癌手术两种术式的具体操作方法等,并分析了其局限性与存在的问题。JaeWeonKim教授强调,术前确定是否为低风险疾病的关键在于与病理科医生及放射科医生进行精确的交流,术中确认病灶是否切除干净,术后确认是否存在危险因素并及时予以干预。 尧良清:重新审视根治性子宫切除术中的阴道旁组织——新见解优化手术策略 广州市妇女儿童医疗中心尧良清教授首先强调了阴道旁组织研究的必要性,并提出以往阴道旁组织术语与定义缺乏共识、解剖标志缺乏一致性、主韧带和骶韧带的关系不明确,以及根治性子宫切除术中阴道旁组织切除的范围不明确等特征。现在,重新定义根治性子宫切除术中的阴道旁组织,阐明其对手术的影响及减少术中出血的优化手术策略。随后,尧良清教授结合临床病例与手术视频展示了患者术前与术后的情况对比,同时列出了该患者的随访数据,再次强调子宫切除术中对阴道旁组织的处理对手术预后有重要影响。 程文俊教授:卵巢癌的腹腔镜手术 南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)程文俊教授首先介绍了卵巢癌的具体分型及各种分型的预后情况,提出上皮性卵巢癌是妇科恶性肿瘤死亡的主要原因,且其转移概率较大,治疗需综合考虑患者的年龄、身体基础情况等。随后,程文俊教授结合临床数据,表示妇科肿瘤学中的微创手术在治疗子宫内膜癌、宫颈癌以及卵巢癌方面得到了广泛的应用。她通过手术视频介绍了晚期卵巢癌的术前评估、早期卵巢癌全面分期/再分期手术、晚期/复发性卵巢癌肿瘤细胞减灭术并强调术中注意事项。最后,程文俊教授总结道,腹腔镜手术在卵巢癌的诊断、分期及治疗中扮演重要角色,在卵巢癌的检测、评价和早期卵巢癌的治疗中安全可行。 LiselotteMettler:子宫肌瘤、腺肌瘤和肉瘤-腹腔镜手术的选择 德国基尔大学医院LiselotteMettler教授表示,若患者被误诊为子宫肌瘤,或在腹腔镜/宫腔镜术后仅病理组织检查发现子宫肌瘤内有肉瘤成分,就有可能导致子宫肉瘤的意外播散,但目前尚不清楚腹腔镜/宫腔镜手术切除子宫肌瘤是否会导致未被察觉的恶性疾病扩散,为此其团队进行了一项回顾性分析,得到术前推定为良性子宫肌瘤的患者在手术治疗后发现子宫肉瘤的比例为1/2269,概率较低。随后,LiselotteMettler教授介绍了腹腔镜下子宫肌瘤剔除术,包括其适应证、操作方式等,并对腹腔镜下子宫肌瘤剔除术的未来前景进行了展望。 AmirA.Jazaeri:晚期卵巢癌中微小残留病变的意义 美国德克萨斯大学MD安德森癌症中心AmirA.Jazaeri教授以线上远程的方式,围绕二次腹腔镜探查术检测微小残留病变(MRD)的预后意义、ctDNA阳性在前期治疗结束时的预后意义及MRD相关临床试验三部分展开,系统地讲解了卵巢癌MRD与用于识别MRD的二次腹腔镜探查及ctDNA检测。随后,AmirA.Jazaeri教授介绍了一项通过二次腹腔镜探查手术检测MRD的临床研究,得出了手术MRD可作为预后因子的结论。对于MRD的检测,ctDNA是卵巢癌MRD的重要标记物,这一点已被临床试验数据佐证。 王俊杰教授:聚焦超声消融联合宫腔镜治疗复杂型子宫肌瘤的探索 三峡大学附属仁和医院王俊杰教授针对特殊部位复杂型子宫肌瘤的病因、流行病学、检查方式(包括3D超声、MRI、造影、门诊宫腔镜等)、临床分型及治疗方式(特别是聚焦超声消融、宫腔镜下子宫肌瘤切除术)等内容进行了详细讲解。她表示,对于分级较高或复杂的子宫黏膜下与肌壁间肌瘤,采用高强度聚焦超声消融预处理可以减少并发症、缩短手术时间,但由于聚焦超声消融治疗不适合用于恶性病变,因此术前需完善MRI、LDH等检查。 分会场5:国际会场——妇科恶性肿瘤的手术治疗技巧 AdelShervin教授:子宫内膜异位症是一种进行性疾病、良性疾病还是其他 伊朗德黑兰法玛尼医院AdelShervin教授主要就内异症的疾病进展影响因素问题进行了分析。他开场提出一个问题,内异症是一种进行性疾病吗?随后他演示了一例17岁患者累及输尿管的深部浸润型子宫内膜异位症(DIE)病灶切除术视频,引出其为雌激素依赖的进展性疾病,其生物学行为仍具有争议。他进一步分享了内异症进展的分子生物学证据,包括上皮间充质转化、平滑肌化生和纤维形成等,此外其进展还受到环境遗传学和环境表观遗传学的影响,其基因型与环境因素密切相关,发病率具有内异症时间和地区差异。 GaneshDangal教授:卵巢癌上腹部解剖及手术技巧 尼泊尔Phect-NEPAL/加德满都示范医院GaneshDangal教授对卵巢癌上腹部转移病灶切除术进行了详细阐述。卵巢癌开腹分期手术是治疗标准,晚期上皮性卵巢癌通常具有粟粒状或斑块状形态,无法在术前成像中准确检测到,因此转移程度主要取决于手术探查和术者目视检查。卵巢癌的扩散部位主要包括网膜、右侧结肠旁区域和右侧膈肌等,因此术中需要仔细探查上腹部。GaneshDangal教授认为,手术是影响卵巢癌患者预后的最重要因素,并通过图片展示了分期手术范围及肿瘤细胞减灭术的范围;针对上腹部手术,仅在可以完全切除的情况下才进行上腹部手术。 赵丹教授:神经保护的广泛子宫切除手术技术 中国医学科学院肿瘤医院赵丹教授在讲座中展示了神经保护的广泛子宫切除手术技巧。他首先演示了一例宫颈癌根治性手术,术中可以看到骶丛神经分支损伤,这将导致膀胱和肠道功能障碍,影响患者生活质量。随后赵丹教授通过展示盆腔自主神经的解剖结构,强调了神经平面保留的重要性及其技术要点。在侧方宫旁注意保留子宫深静脉下方的盆腔内脏神经,在背侧宫旁注意保留输尿管系膜内的腹下神经束,在腹侧宫旁切除期间注意保护下腹下神经丛,保留膀胱支。最后他还演示了神经保护的广泛子宫切除手术,详细讲解了神经平面保留的操作步骤,利用盆腔固有间隙可降低保留神经的难度。 ManjulaAnagani教授:卵巢移位手术在恶性肿瘤保留生育功能中的应用 随着女性生育年龄推迟、癌症发病率升高和癌症存活率提高,生育力保护的重要性和需求日益增长。肿瘤患者放射治疗具有放疗诱发性腺毒性,因此在肿瘤手术时或放疗之前将卵巢移出放射野,有助于保存生育能力和降低早期绝经的风险。印度Arete医院ManjulaAnagani教授就卵巢移位的指征、手术操作和未来发展方向等问题进行了分析。卵巢移位的指征包括接受盆腔或下腹部放疗且不接受性腺毒性化疗的患者。需注意的是,术前需要与多学科团队进行充分的术前交流;术中注意头侧主操作孔最好位于上腹部,使卵巢尽可能往高移位,术中充分探查腹腔并进行腹腔冲洗液检查。 李翡教授:淋巴结切除术中超声刀应用技巧及术后淋巴漏防治 陕西中医药大学附属医院李斐教授分享了淋巴结切除术的技巧和经验。李翡教授首先介绍了盆腹腔淋巴系统的解剖和生理、淋巴漏和乳糜瘘的区别。发生淋巴漏的主要因素包括BMI、术前血红蛋白水平、是否存在淋巴结转移等,目前对开腹手术与腹腔镜手术后淋巴漏发生率的高低仍存在差异。淋巴漏的治疗包括禁食、营养支持、应用生长抑素等保守治疗,以及手术和介入治疗。此外,李翡教授还分享了术中寻找淋巴瘘口的方法,并通过手术视频讲解了淋巴结清扫术中预防淋巴瘘的技术操作要点,总结为“点”、“挑”、“推”、“游”这四点。 JalidSehouli教授:卵巢癌治疗新进展 德国柏林Charité学院JalidSehouli教授分享了卵巢癌治疗新进展。卵巢癌治疗包括手术治疗、化疗、放疗和靶向治疗等等,手术治疗中达到R0切除是预后的重要影响因素。JalidSehouli教授随后介绍了多项卵巢癌手术相关临床试验,包括Cchorus试验、Ttrust试验和Lion试验等,认为手术不是非黑即白,对患者应进行充分的术前评估,个体化选择手术方式及术前术后综合治疗,予以个体化术后护理、术后康复以及心理治疗。最后他强调在围手术期进行人文关怀对患者同样非常重要。
尧良清 2024-06-03阅读量2099
病请描述: 软组织肉瘤是相对少见的一类恶性肿瘤。在过去的几十年中,人们对软组织肉瘤的认识逐渐深入,对其病理,临床及治疗越来越了解,但在我国软组织肉瘤治疗的水平仍旧参差不齐,大部分非专业医师可能对此类疾病仅一知半解,由此导致治疗延迟或治疗错误的情况屡见不鲜。在国外,如美国的NCCN指南[1]及NICE[2]指南,欧洲的ESMO[3]指南及英国的BSG[4]指南均已推出并得到广泛推崇。由此我们参考中国国情,在2008年天津软组织肿瘤学组成立之初即提出建立中国的软组织肉瘤诊治规范,经2009年中国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及修改,制定中国版的软组织肉瘤诊治指南。非为强制执行,仅供国内同道参考,不足之处,请专家同道予以雅正。 一流行病学 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤,最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等[5,6]。 发病率较低,约为1~2/10万,但近年逐渐增多。由于不被公众甚至非专科医师所认识,往往发现时比较晚,或者局部已行多次手术,给规范治疗带来较大困难。中高度恶性患者约半数出现转移,I,II,III,IV期患者5年存活率分别为90%,70%,50%和10%[7]。目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段,结合化疗、放疗等综合治疗措施,总体5年存活率约50%-60%[8,9]。 二病因 绝大部分软组织肉瘤确切的病因仍不明确,但已知部分遗传因素与某些疾病发病相关,如家族性神经纤维瘤病患者由于NF1基因突变,发生恶鞘的几率约10%[10];Rb基因[11]及P53抑癌基因[12]突变者发生肉瘤的几率增加等。此外,接触化学原料[13]、放疗[14]、感染及外伤[15]等均可能与肉瘤的发生有关。 三软组织肉瘤的临床表现 1、肿块:软组织肉瘤肿块位于体表或皮下者清晰可见,位置深的患者往往就诊时肿物巨大。 2、疼痛:大多数病人首发症状为疼痛。其中,恶性肿瘤在夜间疼痛尤其严重。 3、其他症状:关节活动受限,神经压迫,破溃感染、畸形及皮肤温度升高等[16]。 四 病理分类[17] 类型 良性 交界性 恶性 脂肪组织肿瘤 脂肪瘤 血管脂肪瘤 脂肪母细胞瘤 冬眠瘤 肌脂肪瘤 血管肌脂肪瘤 不典型脂肪瘤/分化良好脂肪肉瘤 脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 粘液性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 所谓纤维组织细胞肿瘤 腱鞘巨细胞瘤 弥散性巨细胞瘤 深部良性纤维组织细胞瘤 多形性纤维组织细胞肿瘤 软组织巨细胞瘤 多形性恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性巨细胞肉瘤 含巨细胞的未分化多形性肉瘤 炎症性恶性纤维组织细胞瘤 伴局部炎症的未分化多形性肉瘤 横纹肌肿瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 平滑肌肿瘤 深部平滑肌瘤 先天性平滑肌瘤 血管平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 血管周围肿瘤 血管球瘤 恶性血管球瘤 五 软组织肉瘤分期 2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期[18] 原发肿瘤(T): Tx:原发肿瘤无法评估 T0:未见明显原发肿瘤 T1:原发肿瘤最大径不超过5cm T1a:表浅肿瘤 T1b:深部肿瘤 T2:原发肿瘤最大径超过5cm T2a:表浅肿瘤 T2b:深部肿瘤 注:表浅肿瘤指肿物位于浅筋膜浅层而未侵入该筋膜,深部肿瘤指肿物位于浅筋膜深层或侵犯浅筋膜两侧。 区域淋巴结(N): Nx:区域淋巴结无法评估 No:无区域淋巴结转移 N1:区域淋巴结转移 注:区域淋巴结转移者即为IV期。 远处转移(M) Mx:无法评估远处转移 Mo:无远处转移 M1:伴远处转移 组织学分级(G): Gx:无法评价组织学分级 G1:分化良好 G2:中等分化 G3:分化较差 G4:分化差或未分化 TNM分期 I期:T1a,T1b,T2a,T2b No Mo G1-2 低度恶性 II期:T1a,T1b,T2a No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 III期:T2b, No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 IV期:任何T N1 Mo 任何G 高度或低度恶性 任何T No M1 任何G 高度或低度恶性 六 诊断 1、查体:一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学:B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。 3、活检:软组织肉瘤活检,包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%,肿瘤位置较浅的时候,一般由临床医师实施,位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败,则需要实施手术切开活检。 4、分子遗传学:如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因,透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。 专家共识: 1、四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。 2、高危患者应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、滑膜肉瘤,上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 七 治疗 1、手术 手术仍是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步,保肢的指征逐渐放宽,大约只有5%的患者不得不接受截肢。手术原则是将肿瘤及其活检途径连同周围1cm正常组织完整切除并获得阴性切缘[19]。在紧邻血管神经的部位,R1切除也是允许的,但需使用银卡标记以利术后放疗定位[20]。对初次切缘不满意者如可能获得阴性切缘,应尽量再次手术,因为即使加上放疗,肿瘤残留时局部控制难以满意[21]。对肿瘤之大小及位置特殊,难以切除者,可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗(包括放疗和化疗),从而达到降级及保肢[22]。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中仍可能缩小肿瘤,部分患者可应用[23,24]。 外科专家共识: 1、承认并接受AJCC分期系统,手术是软组织肉瘤主要的治疗方法。 2、肉瘤诊断以病理为最终诊断,应结合辅助检查。高危软组织肉瘤(高度恶性,位置深在,>5cm,局部复发或切缘阳性,恶性外周神经鞘膜瘤等)术前应通过活检明确诊断。 3、保肢手术为主要手术方式,切缘按照UICC分为R0,R1,R2三种,保证切缘情况下最大限度保留功能。 4、病理条件有限情况下,仍按根治,广泛,边缘,囊内划分,广泛切除是外科手术的目标,除少数病理类型如皮隆突纤维肉瘤等之外,广泛切除以1cm为界(不影响术后功能者可适当增加)。应强调三维立体切缘。 5、少数患者仍需要截肢治疗。 6、对某些难以获得广泛切除的类型及患者,可考虑术前新辅助治疗(放疗,化疗及ILP)。 2、化疗: 化疗在软组织肉瘤中的地位仍存争议,由于一直以来缺乏化疗能改善总生存的I类证据,作为辅助治疗,化疗的重要性未得到广泛肯定。现有证据表明,在横纹肌肉瘤[25],血管肉瘤[26],滑膜肉瘤[27]及脂肪肉瘤[28]中均存在化疗有效的方案或者药物,但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究。Lancet1997年发表的EORTC62931-迄今最大的STS辅助化疗的临床试验-的结果显示化疗在局部控制,无进展生存及总生存方面未见优势[29]。但近来亦见有支持辅助化疗的报道[30]。随着人们对不同亚型肉瘤化疗敏感性的认识,化疗的作用也会越来越得到认识。 化疗专家共识: 术前化疗应用范围:化疗疗效显著的软组织肉瘤 预计术后肢体功能不佳或无法一期切除者。 Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗。 一线化疗失败可行二线化疗或肢体隔离灌注化疗。 辅助化疗: 高危患者 G3肿瘤[31] 高度恶性R2切除(包括术中肿瘤破溃) 一线化疗方案: 组合:MAID,AIM 单药:ADM,IFO,其他特殊类型如PTX(血管肉瘤),AC+IE交替 二线化疗: 组合:GT方案:吉西他滨+多西他赛 IEP方案:异环磷酰胺+依托泊甙+顺铂等 单药:HD-IFO,曲贝替定(Trabectedin,ET-743)等 3、放疗: 放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶。在NCI一项随机对照试验也发现单纯保肢治疗局部复发率高达22%,而辅助放疗后可降低至5%以下。由此NCCN指南推荐对高度恶性,或者低度恶性但肿瘤>5cm,或切缘阳性者进行辅助放疗[32]。初次手术不规范或术后出现复发者亦应进行辅助放疗[7]。新辅助放疗与辅助放疗相比在局部控制与预防远处转移方面几无差异[33],但新辅助放疗的优点在于A:1、降低肿瘤负荷以利手术切除;2、减少脏器受累以利保留功能;3、与术后放疗相比,组织缺氧致放疗抵抗轻微;4、射野及放射剂量更小(50GyVS60-70Gy);5、利于原位评价放疗疗效。因此,对于肢体软组织肉瘤累及重要神经血管者,可能通过术前放疗能获得保肢。主要缺点则是明显增加伤口并发症的发生(35%Vs17%),因此放疗治疗也应个体化,多手段,综合考虑伤口,肿瘤分级及切缘等因素。结合局部治疗其他的方式如肢体隔离灌注(可使80%以上的需截肢患者获得保肢机会),组织间照射(更精确的将放疗定位于切缘不满意之处并减少皮肤的照射剂量)等,以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。 放疗专家共识: 1、术前放疗需个性化处理,因为影响因素很多:如术式、术后伤口张力、瘤床的范围、R0切除的几率、组织学分级等。 2、软组织肉瘤术后放疗适应症 1)高度恶性软组织肉瘤术后放疗是常规治疗,不论肿瘤大小和部位。 2)低度恶性术后放疗有争议,推荐:T2(>5cm),或切缘阳性。 3)术后残留者同步放化疗尚在探索中。 3、组织间照射后局部控制率明显增加,与手术加外照射的结果接近。因而,术后组织间照射也是可选方式之一。
屈国伦 2024-04-11阅读量1533
病请描述: 随着时代的发展,人类文明的进步,人民的生活水平显著提高,医疗技术不断取得突破性发展,但恶性肿瘤的治愈仍是人类急需解决的重大难题之一,据统计,2016年我国全国共有429.5万例恶性肿瘤患者,其中258.7万例为男性,170.8万例为女性,从全国范围来看,肺癌位居我国恶性肿瘤发病首位,同时也是我国恶性肿瘤死亡首位,本期我们将讲述肺部恶性肿瘤的一种常见分型-肺鳞癌。 01 肺癌的分型 肺癌是指发生在肺部组织中的恶性肿瘤。根据肺癌发展的方式和细胞类型的不同,可以将其分为多种不同类型。其中最常见的肺癌类型包括: 1.非小细胞肺癌(Non-Small Cell Lung Cancer, NSCLC):占据肺癌病例的大部分,约占85%至90%。NSCLC包括肺腺(adenocarcinoma)、鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma)和大细胞癌(large cell carcinoma)等亚型。其中肺鳞癌约占原发性肺癌的40%-50%。 2.小细胞肺癌(Small Cell Lung Cancer, SCLC):占据肺癌病例的约10%至15%。 3.罕见的肺癌类型,如肺黏液腺癌(mucinous adenocarcinoma)、肉瘤(sarcoma)和类癌(carcinoid tumors)等。 每种类型的肺癌在病因、临床表现、治疗方法和预后上都可能有所差异。因此,如果有任何肺癌疑虑,建议咨询医生进行进一步评估和诊断。 02 肺鳞癌的诱因 肺癌对人类的健康危害很大,那么肺鳞癌的诱因又是什么呢?据统计调查,吸烟及二手烟与外界环境如:粉尘、汽车尾气、空气污染、慢性炎症和慢性肺炎及肺的纤维化等是引发肺鳞癌的主要原因,除此之外,家族遗传因素也是肺鳞癌发生的重要危险因素之一。 03 肺鳞癌症状和筛查 早期肺鳞癌并无明显症状,一旦出现了以下症状应立即就医: 1.持续性咳嗽,包括咳嗽有痰或咳嗽变化(比如咳嗽变得更加严重或咳嗽有血痰)。 2.呼吸困难或气促。 3.胸痛或肩背部疼痛。 4.不明原因的体重下降。 5.持续性疲劳感、无力感或体力下降。 6.反复性呼吸道感染,比如肺炎。 但是出现上述症状后往往提示已不是早期,因此定期行胸部CT扫描,有助于早期肺鳞癌的诊断和筛查。 04 肺鳞癌诊断 肺鳞癌的诊断方法一般有: 1. 影像学检查肺癌的方法主要包括:CT以及PET/CT。主要用于肺癌诊断和鉴别、分期和再分期、评估手术可切除性、疗效监测及预后评估等。影像学检查是除病理学评价肿瘤的最佳方法,应根据不同的检查目的,有效、合理的选择多种或一种影像学检查方法。 2. 病理学诊断,是诊断恶性肿瘤的金标准,肺鳞癌也不例外。因此影像学高度怀疑肺部恶性肿瘤的患者,应根据医生的建议,结合患者的具体情况,行手术,纤维支气管镜,超声支气管镜,或CT引导下肺穿刺活检,获取肿瘤组织,明确诊断。 05 肺鳞癌的治疗 肺癌的早发现对其治疗具有重要意义,绝大多数的早期肺癌都是可以通过治疗有效控制的,尤其对于早期肺鳞癌,手术的临床治愈很高。对于局部晚期肺鳞癌,应采用多种治疗方案相结合的综合治疗模式,如手术治疗,化疗,放疗,免疫治疗。如果治疗得当,生存率会大大的提高,对于已经远处转移的患者,也应当积极的采取治疗,以化疗、免疫治疗等全身治疗为主。治疗方法通常包括以下几种: 1.单纯手术治疗:对于早期肺鳞癌,通过手术切除病变部分来彻底清除癌细胞。 2.化疗:化疗对于晚期、复发或转移性肺鳞癌可以有一定的疗效。常见的用于肺鳞癌的化疗药物通常包括以下几种:紫杉醇类药物,铂类药物等。该类药物可以抑制癌细胞增长,同时也可以改变肿瘤细胞的生存环境,提高其对于免疫治疗和放疗的敏感性。 3.放疗:使用高能射线来杀灭癌细胞。放疗可以用于手术前的新辅助治疗,以及手术后的辅助治疗,或者是控制不可切除患者的肿瘤生长,从而减轻相应症状。 4.免疫疗法:利用免疫系统来识别和攻击肺鳞癌细胞。免疫疗法是一个相对较新的治疗方法,包括免疫检查点抑制剂和肿瘤疫苗等。免疫检查点抑制剂程序性死亡配体1(PD-L1)与程序性死亡因子 1(PD-1)是最具代表性免疫检查点。因为极大程度提高患者的生存率,免疫检查点抑制剂联合化疗已迅速成为肺鳞癌的首选治疗方案。免疫检查点抑制剂在改善患者预后方面发挥着重要作用,为晚期LUSC患者带来了希望。 最新指南推荐肺鳞癌治疗方式从早期至晚期分别为:单纯手术,手术联合辅助治疗,新辅助治疗联合手术或放疗,单纯药物治疗。对于晚期的肺鳞癌患者,有研究指出放疗联合全身免疫治疗及化疗治疗晚期LUSC疗效显著,不良反应可耐受。 上海市肺科医院胸外科经过几十年的经验累积,中央型尤其是肿瘤侵犯支气管或血管的鳞癌或是纵膈淋巴结转移的患者,建议行3-4周期新辅助免疫联合化疗治疗后,续贯手术治疗,术后予以辅助免疫维持治疗,提升根治性切除率,降低术后复发率,从而提升预后。我院开展了多项关于围手术期免疫治疗结合手术的前瞻性临床研究。其中LungMate-013研究已于今年年初在我院启动,现受试者入组招募中,拟纳入治疗前不可切除III期NSCLC患者,拟评估抗PD-1抑制剂联合化疗的诱导方案对不可切除III期NSCLC患者经治降期可手术的转化率;同时对比经治疗可手术患者行根治性肺切除术与根治性放疗的疗效。LungMate-015研究:拟纳入有根治性切除可能的局限期小细胞肺癌患者,评估抗PD-L1抑制剂联合含铂双药化疗新辅助诱导治疗,续贯根治性肺切除术或根治性放疗的多学科综合治疗模式的安全性和有效性。上述临床研究正处于受试者入组阶段,期待招募更多的符合条件的受试者,为受试者提供经研究证实安全、高效的新辅助治疗方案,提供更大程度的生存获益,给予更优质的医疗服务,为受试者带去更多福音。 06 肺鳞癌的预防 1.避免接触刺激性气体 避免接触汽车尾气、二手烟等,积极戒烟,不可长期居住在空气污染严重的环境中。 2.改善生活方式 日常注意膳食均衡,增加维生素的摄入,适当进行健身运动,可以增强肺功能,提高抵抗力,降低发病风险。 3.定期体检 日常定期进行肺部体检,长期吸烟或患有肺部基础疾病者发病风险较高,可适当增加检查频次。 参考文章 1. 郑荣寿, 张思维, 孙可欣, 等. 2016年中国恶性肿瘤流行情况分析[J]. 中华肿瘤杂志, 2023, 45(3):212-220. 2. 郝玉凤,原发性肺鳞癌和肺腺癌的临床及CT征象对比分析 苏州大学 2018年11月01日 3.Han Baohui Wang jie Chinese Medical Association guideline for clinical diagnosis and treatment of lung cancer (2023 edition)Published: 2023 -07 -18 4.Zhen-Xi Niu, Ya-Tao Wang, Nan Lu, Jin-Feng Sun, Peng Nie, Piet Herdewijn Advances of clinically approved small-molecule drugs for the treatment of non-small cell lung cancer European Journal of Medicinal Chemistry Pub Date : 2023-10-11 5.Jian Qin, Shouhui Yi, Hanjing Zhou, Efficacy of radiotherapy in combination with first-line immunotherapy and chemotherapy for advanced lung squamous cell carcinoma: a propensity score analysis Frontiers in Immunology Pub Date : 2023-05-16 。
张鹏 2024-01-08阅读量1652
病请描述: 作者: 赖伟红 医学博士,杜克大学博士后,临床信息学管理硕士,副研究员 在全球范围内,艾滋病仍然是一个严重的公共健康问题。在国内,虽然艾滋病流行率低,但近年来发病人数和死亡人数却有上升趋势。广大民众尚需对艾滋病的基本事实有一些了解,从而更好地控制其流行和传播。 一方面,艾滋病的控制面临许多难题,需要政府和民众的协同合作。另一方面,随着人们越来越多地获得有效的艾滋病毒预防、诊断、治疗和关爱措施,艾滋病已成为一种可控制的慢性健康状况,艾滋病毒感染者普遍能够健康长寿地生活。 在临床工作中,经常碰到“恐艾”的病人,还有不少人咨询艾滋病窗口期的问题。了解艾滋病的基本常识,将有助于消除恐艾心理。本文讨论了人们关心的艾滋病窗口期问题和其它一些艾滋病常识。艾滋病毒和艾滋病 人类免疫缺陷病毒(艾滋病毒,HIV)是艾滋病的病原体。艾滋病毒攻击人的免疫细胞,削弱人体对感染和癌症的防御功能。随着病毒破坏免疫细胞的加重,感染者的免疫系统会逐渐出现缺陷,而免疫缺陷使得人体易受到各种感染、癌症和其它疾病侵袭。 获得性免疫缺陷综合征(艾滋病,AIDS)是指艾滋病毒感染晚期,通常在艾滋病毒感染2—15年后发病,此时病人会出现多种癌症、各种感染或其它严重的临床症状。 艾滋病窗口期 艾滋病窗口期是指从艾滋病毒入侵人体开始,到血液中产生足量能被检测出的艾滋病毒抗体之间的这段时期。在艾滋病窗口期,虽然不能在血液中检测到艾滋病病毒抗体,但人体已经被艾滋病毒侵入,体内存在病毒复制和繁殖,此时用核酸检测方法可以检测到艾滋病毒核酸。处于窗口期的感染者具有传染性,即可将艾滋病毒传染给他人。 需要强调的是,艾滋病窗口期的长短,取决于使用什么样的检测方法来检测感染者体内的艾滋病毒抗体。 在80到90年代,受检测条件和检测手段的限制,全美艾滋病研究基金会(America Foundation for AIDS Research)提出了艾滋病窗口期为 3 个月的概念,被世界卫生组织采纳,同时也被写入世界各国的医学教科书。 当酶联免疫法等艾滋病毒抗体检测手段出现后,大大提高了检测的灵敏度,艾滋病窗口期被缩短到 4—6 周。 随着艾滋病检测技术的不断发展,更新一代双抗原夹心法等检测手段广泛应用,目前艾滋病窗口期被进一步缩短到2—3周。针对现行的检测手段与检测技术精度,世界卫生组织也认同艾滋病窗口期为14—21天。 临床表现 艾滋病毒感染后,其临床症状视感染阶段的不同而异。在艾滋病毒感染的最初几周,感染者可毫无症状,也可出现发热、头痛、皮疹或咽痛等流感样症状。 随着病毒逐渐削弱人体免疫系统,感染者可出现其它症状和体征,如淋巴结肿大、体重减轻、发热、腹泻和咳嗽等。若不加治疗,也可发生结核病、隐球菌性脑膜炎、严重细菌感染和癌症(如淋巴瘤和卡波济肉瘤)等艾滋病晚期合并疾病。 传播途径 通过与感染者的血液、乳汁、精液、阴道分泌物等体液发生交换,就可能传染艾滋病毒。艾滋病毒也可在怀孕和分娩期间,由感染的母亲传染给孩子。亲吻、拥抱、握手或共用个人物品、共享食物或水等一般日常接触,不会传染艾滋病毒。 危险因素 了解艾滋病毒感染的危险因素,有助于人们采用相应措施来预防艾滋病。 艾滋病毒感染的高危行为或危险因素,包括:● 无保护的肛门性交或阴道性交;● 感染了其它性病,如梅毒、生殖器疱疹、衣原体、淋病等;● 注射吸毒时共用受到污染的针头、注射器和药品注射液;● 接受不安全的注射、输血、组织移植、手术、穿刺等;● 医务人员或实验室工作人员等不慎被污染针具刺伤。 实验室诊断 可用艾滋病毒快速诊断检测法,当天即可获得检测结果。也可用艾滋病毒自我检测法,进行自我检测。但是,这些检测法均为初筛检测,阳性结果需由经过特别指定机构进行确认检测。 最广泛使用的艾滋病毒诊断检测法,是检测人体艾滋病毒抗体。在大多数情况下,人体在感染后28天内,可产生足量的可被检测到的艾滋病毒抗体。 提供艾滋病毒检测服务的机构,必须遵循世卫组织推荐的“5C”原则:● 知情同意● 保密● 咨询● 检测结果正确● 衔接(与健康关爱、治疗等服务相衔接) 预防 人们可通过减少危险因素的暴露来降低艾滋病毒感染风险,以下是预防艾滋病毒感染的主要措施:1、使用安全套 阴道性交或肛门性交期间坚持正确使用男用或女用安全套,可防止多数性病,包括艾滋病。男用乳胶安全套对艾滋病毒及其它病的防护率在85%以上。2、艾滋病毒和其它性病检测和咨询 建议所有面临感染风险因素的人接受艾滋病毒和其它性病检测。这可让其了解自己的艾滋病毒感染状况,并及时获得必要的干预和治疗服务。另外,也建议对性伴侣或配偶同时进行相关检测。3、结核病相关检测和咨询 结核病是艾滋病毒感染者的最常见机会性感染。如果得不到治疗,结核病有致命后果,是艾滋病毒感染者的主要死因。艾滋病死亡病例中,约三分之一与结核病相关。 早期发现结核病,并在抗艾滋病药物治疗的同时,及时进行结核病治疗,可预防结核病相关的死亡。艾滋病毒治疗机构,会常规提供结核病筛查服务。4、男性包皮环切术 男性自愿包皮环切术可将男性通过异性性行为获得艾滋病毒感染的风险降低约60%。在2007年,世界卫生组织建议将男性自愿包皮环切术作为附加预防策略。5、抗艾滋病毒治疗 当艾滋病毒感染者坚持进行有效的抗逆转录病毒药物治疗时,将病毒传给其未感染的性伴的危险性可降低96%。世界卫生组织建议向所有艾滋病毒感染者提供抗艾滋病毒治疗,目的是拯救生命和大幅减少艾滋病毒传播。最新研究表明,在接受抗艾滋病治疗的艾滋病毒感染者中,不使用安全套的性行为情况下,将艾滋病毒传播给未感染同性性伴的风险可降到零。6、暴露前预防 艾滋病毒暴露前预防,就是让未感染艾滋病毒但有感染高风险的人员每天服用抗艾滋病毒药物,防止染上艾滋病毒。大量随机对照研究已经证明了暴露前预防在减少艾滋病毒传播方面的有效性。暴露前预防适用人群包括单阳异性配偶(配偶中一方有感染,另一方未感染)、男男性行为者、高危异性性行为者以及注射吸毒者。7、暴露后预防 艾滋病毒暴露后预防,指在艾滋病毒暴露后的72小时内使用抗艾滋病毒药物,以预防和阻断感染。暴露后预防包括咨询、紧急护理和艾滋病毒检测,并施以28天抗艾滋病毒药物治疗。暴露后预防涵盖职业性和非职业性暴露,包括成年人和儿童的暴露后预防。8、减轻注射吸毒者健康危害 注射吸毒者可以采取预防措施,每次注射都使用一次性无菌针头和注射器,不与人共用吸毒用具和毒品溶液,以防艾滋病毒感染。药物依赖治疗,尤其是用阿片类药物替代疗法治疗药物依赖,也有助于减少艾滋病毒传播风险。 针对注射吸毒者的艾滋病毒预防和治疗干预措施包括:● 一次性针头和注射器规划;● 针对药物依赖者的阿片类替代疗法及其它药物依赖疗法;● 艾滋病毒检测和咨询;● 艾滋病毒感染治疗和关爱;● 降低风险信息和教育;● 提供纳洛酮,防止过量使用阿片类药物;● 方便获得避孕套;● 处理性病、结核病和病毒性肝炎。9、消除母婴传播 艾滋病毒感染的母亲,在妊娠、分娩或哺乳期间将艾滋病毒传染给婴儿,称为垂直传播或母婴传播。如在这些阶段不采取任何干预措施,母婴传染率为15% — 45%。如果在妊娠和哺乳期间尽早对母亲和婴儿进行抗艾滋病毒治疗,几乎能完全消除母婴传播风险。 世界卫生组织建议,无论CD4计数和病情临床阶段如何,对所有艾滋病毒感染者终生进行抗艾滋病毒药物治疗。这也包括孕妇和哺乳妇女。治疗 通过由三种或三种以上抗逆转录病毒药物组成的联合疗法来抑制艾滋病毒。抗逆转录病毒药物虽无法根治艾滋病毒感染,但可抑制病毒复制,并增强免疫系统,恢复人体抗感染能力。 2016年,世界卫生组织建议向儿童、青少年和成年人以及孕妇和哺乳妇女等所有艾滋病毒感染者终生提供抗逆转录病毒药物治疗,而无论其临床症状和CD4细胞计数情况如何。到2019年,182个国家已经采纳了这一建议,涵盖了全球艾滋病毒感染者总数的99%。 艾滋病感染的治疗,取得了长足的进步。每天口服一片药的治疗方案,简便有效,依从性很好,也大大改善了感染者的生活质量,消除了传染他人的风险。
赖伟红 2021-12-02阅读量2.1万
病请描述:作者: 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士,杜克大学博士后,临床信息学管理硕士 艾滋病毒感染后,很多人长期不出现任何症状。在出现症状的病例中,感染早期时可有非特征性表现,如发热和皮疹等。随后,进入可长达十年或更长时间的无症状阶段,最终由于免疫系统的破坏,可出现艾滋病后期各种严重症状。 随着抗艾治疗的进步,通过药物治疗可以完全控制病毒的生长繁殖,将感染者体内的艾滋病毒载量水平控制在检测不到的水平,从而避免病毒造成人体免疫系统的破坏,艾滋病毒感染者因此可以过上健康长寿的生活。目前,发展成为艾滋病毒感染晚期阶段(艾滋病期)的病例,已经非常少见了。症状 艾滋病毒感染后的症状取决于感染的不同阶段或病程分期,而且个体差异很大。对于未经治疗的艾滋病毒感染,病程分为三个阶段:急性感染期、慢性感染期和艾滋病期。 需要强调的是,判断一个人是否感染艾滋病毒的唯一办法就是接受艾滋病毒检测。由于艾滋病毒感染后常常长时间无症状,直至发展成艾滋病,因此艾滋病毒感染的诊断不能依赖临床症状。任何人如怀疑自己感染艾滋病毒,均需要首先做艾滋病检测。第一阶段:急性感染期 在艾滋病毒感染后2 - 4周,感染者可出现流感样症状,这种症状可持续数天或数周。急性感染期症状,包括:发热疲倦皮疹,多无瘙痒肌肉痛夜汗咽痛扁桃体肿大腹股沟和腋下淋巴结肿大口腔或生殖器部位疱疹或溃疡恶心呕吐 这些症状也称为血清病样表现,出现在机体开始产生抗病毒抗体之时,是机体监测到感染时所发生的自然反应。 在急性感染期,病毒迅速复制繁殖,病人血液中中含有大量的病毒颗粒,此时传染性极强。 并非所有感染者均会出现急性感染期症状,或者仅仅出现轻微的流感样症状,而容易被忽视。这也意味着,感染者往往不知道自己已经感染艾滋病毒,作艾滋病毒检测意义重大。 如果有人认为自己有艾滋病毒暴露(有艾滋病毒感染风险),那么就有必要考虑预防性治疗,这称为暴露后预防用药(PEP)或阻断用药。第二阶段:慢性感染期 急性感染期之后,艾滋病毒进入低水平繁殖繁殖阶段,对人体免疫细胞造成持续性慢性损害。在这一阶段中,感染者多无任何症状,因此称为无症状潜伏感染期。 如果不进行治疗,慢性感染期可持续长达十年或更久。在此期间,感染者仍然具有较强的传染性。 抗艾治疗(抗逆病毒治疗)可以有效延缓或阻止艾滋病感染的进程,让感染者终生处于慢性潜伏感染状态,而不会发展为艾滋病感染晚期阶段(艾滋病期)。第三阶段:艾滋病期 艾滋病毒感染第三阶段,也称为艾滋病期,是艾滋病毒感染的晚期,此时感染者的免疫系统被严重损害,无法对抗各种病原体感染和肿瘤性疾病的侵袭。 艾滋病毒感染后,接受及时进行抗艾治疗的话,可以让体内病毒载量处于极低水平,一般不会进入艾滋病阶段。感染是否进入艾滋病期,有时也受到年龄、遗传因素和病毒株变异等因素的影响。 艾滋病期的常见症状,包括:体重下降或消瘦夜汗或盗汗发热慢性腹泻持续性或慢性咳嗽各种皮疹(疱疹、病毒疣、卡波济肉瘤等)各种口腔损害(溃疡、粘膜白斑、鹅口疮、毛状舌等)各种病原体感染恶病质状态 当艾滋病毒感染者的CD4计数低于200(细胞数/mm3),或者出现机会性感染时,就可以诊断为艾滋病。 机会性感染,也称条件致病菌感染,都出现在免疫系统损害之后。常见的机会性感染包括:隐球菌性脑膜炎(真菌感染)单纯疱疹或带状疱疹(病毒感染)沙门菌感染引起的胃肠炎、败血症等(细菌感染)念珠菌病(真菌感染)弓形体病(寄生虫感染) 进入艾滋病期后,如不积极治疗,病人平均可存活三年。而通过积极的治疗,病人可以摆脱各种HIV相关的严重感染和疾病,恢复到病毒得到完全控制状态。艾滋病毒检测 判断是否感染艾滋病毒的唯一方法就是作HIV检测。美国CDC推荐,对年龄在13-64岁做艾滋病毒感染筛查,至少做一次HIV检测。 HIV检测可在医院、疾控部门进行,也可在家自测。HIV检测方法,有三种类型:核酸检测:检测血液中的HIV核酸和病毒载量。检测标本采集,需静脉抽血。抗原/抗体检测:检测血液中的HIV抗原和抗体。检测标本采集,可静脉抽血,或指头针刺采血。抗体检测:检测血液或唾液中HIV抗体。检测标本采集,可静脉抽血,或指头针刺采血,或采集口腔拭子。 艾滋病毒感染后,并非马上就能检测出来。从病毒暴露(经性接触或血液传染)到检测出病毒需要经过一段时间,这一时间段称为HIV检测的“窗口期”。HIV检测的窗口期有个体差异,也与采用的检测方法不同而有不同,可为10天至3月不等。 如果有人认定自己有感染艾滋病毒风险,可在病毒暴露后72小时内服用预防性抗艾药物,即所谓暴露后预防用药。这种暴露后阻断用药完全可以高效阻断艾滋病毒感染。结语 艾滋病毒感染后的症状取决于感染的病程和阶段,变化很大。在急性感染期可出现流感样症状。在慢性感染期,无任何症状。而在感染后期,即艾滋病期,可以出现各种消耗性疾病和机会性感染的各种相关临床表现。 艾滋病毒感染后的症状不具有特征性,而且无症状感染者非常多见,因此症状不作为艾滋病毒感染的依据。诊断艾滋病毒感染的根本依据是HIV检测。 艾滋病毒感染诊断明确后,感染者应尽快尽早接受抗艾治疗。通过治疗,感染者可以长期拥有正常健康的生活。
赖伟红 2021-12-02阅读量1.9万
病请描述: 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议,在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间,导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病,全球大约有数百万患者,主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状,细胞变形性差且边缘不整齐,携氧能力较差,容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外,血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少,容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上,指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出,肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差,确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高,仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病,如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗,结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者,但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地(Cleveland Clinic Foundation)于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现,约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少),远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷,从而导致细胞信号传导通路障碍,促使这两种疾病的发生。动物实验表明,甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病,以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持,但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明,特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代,导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究,发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测,认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常,导致代谢产物葡萄糖脑苷脂(glucocerbroside)在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中,可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”,以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中,即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明,脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力,血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致,病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10,是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段,但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性,而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的,因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压,但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成,可以阻断肺血流导致肺动脉高压,是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道,他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象,且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险,并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压;也有采用干扰素进行治疗的报道,但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类:肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环,使肺静脉压力升高,诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是:左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高,继而肺静脉压升高,最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩,肺动脉压会明显升高,右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正,肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏,使左室功能下降;肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅;其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全),肺静脉血液回流受阻导致血液返流,也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时,血液返流会引起肺动脉压力升高,导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下:由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻,左房压力升高;肺静脉压被动性升高;依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高;肺细动脉压力升高,引起肺动脉高压。第三类:与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1,600,000例COPD患者,部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD,其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者,这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析,结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性,其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用,似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月,连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难,由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难,气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除,则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病,多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统,表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高,但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短,有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘,其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致,可合并肺部炎症,可通过遗传或先天性获得,也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12,000,000人有睡眠呼吸暂停现象:睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视,绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡,发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是:7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒,次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群,但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀,应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅,会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分),从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍,是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等,但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加,睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重,就会发生夜间呼吸表浅,白天也得不到足够的氧供,即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促,这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法:胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点,则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压,但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重,但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后,肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见,通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气(CPAP)是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵,经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服,许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用,观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是,你使用的时间越长,发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上,两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面,一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻,因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间,这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单,必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节,可能会感觉不舒服和无效,你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压,一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识,还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址:www.sleepapnea.org;电话:202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾,就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)?打鼾期间是否有一段时间没有呼吸?如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦?有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖,建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况,但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭,而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安,而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显,这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换,往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病,肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡,就没有充足氧进入血液,导致低氧血症。由于缺氧,肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子,血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有:疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征,还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病:高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时,肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压:海拔、温度和湿度随着海拔的升高,大气压会逐渐下降,空气越来越稀薄,导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10,000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5,200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好,但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区,这只是他们的个人看法;目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10,200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔,那里海拔太高,当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中,湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有:视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等,严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时,对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外),这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8,000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5,000-7,000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置,如果你感觉不适可以使用(见第十章,如何在飞机上吸氧部分)。第四类:慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活,则血凝块一般会自行溶解,不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章),对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉,偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成,随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2,500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉,最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性,但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成,过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落,随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致,但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞,不知道肺动脉内存在血凝块,往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后,在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素,医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解?为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压?这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈,但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后,远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护,但同未阻塞的肺动脉一样,远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是,肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压:活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音,这种杂音也可见于其它疾病,但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊:如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起,或误诊为哮喘或其它心肺疾病,或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成,这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除,只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料,但研究者认为即使没有这些小血栓存在,肺动脉高压仍会加重;且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞,其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行,也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内,全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨,主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见,但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压,还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变,几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统,主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡,眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类:混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高,继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病,非常罕见,其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞,位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病,病因不明,但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统,尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发,这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病,包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者,比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉,引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7992
病请描述: 问:我现66岁,常年便秘,90年发现大便有粘液,肠镜检查息肉两块位于肝曲、脾曲,病理报告均息肉,91年复查病理为腺瘤,后每年一次复查都为腺瘤,直至08年复查报告为管状腺瘤伴低级别上皮肉瘤变。09年复查没发现息肉,但医生说我的肠子萎缩,肠脂肪很少,叫我多吃点肉。听说多发性息肉的人(特别是腺瘤),脂肪吃多了腺瘤容易恶变,所以我平时饮食以鱼虾、鸡鸭为主,平时还是蔬菜吃多一些,肉一月余才吃一次(半斤)。我身高170公分,没有高血压、心脏病史,近几年一直感到乏力、疲劳、食欲尚可,但消瘦,今年夏天体重只有104斤,以往都在108斤。请问,饮食要注意些什么?肉是否能经常吃?肠萎缩有什么办法治疗?上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科王振宜 答:您好!根据您的病情描述,您没有描述您息肉的大小,也没有说明是否每次检查出息肉后就在肠镜下进行了息肉烧灼手术,因此,我只能假设您已经做了息肉烧灼手术,并且做到了每年定期检查。(这点非常重要)。息肉的发生和多种因素有关,比如遗传因素,生活习惯(喜食油炸食物,抽烟,生活环境)等。一般认为炎性息肉不会癌变,错构瘤癌变率极低,增生性息肉是否癌变存在一定的争议,其中腺瘤癌变与其大小和其中含绒毛的量多少有关,越多恶变率越高,多发性息肉恶变率高于单发。但是如果您每年检查,及时治疗,应该可以消除恶变的顾虑,相反考虑到遗传因素,以及共同的生活环境或习惯,通常建议您的子女也要做常规检查。关于您的饮食宜忌,个人认为没有必要因噎废食,肉类食品可以食用瘦肉,烹饪的方法以煮食为主,并不需要刻意控制饮食量,同时适当持之以恒的锻炼可以减少大肠新生物的发生,尤其是右半结肠的息肉及肿瘤,因为锻炼可以增加迷走神经的兴奋性,由于右半结肠是副交感神经分布为主,锻炼可以使肠蠕动加强,减少粪便停留时间,从而降低对粘膜的刺激作用,降低新生物的发生率。关于您提到的肠萎缩的问题,其实随着年龄的增长,由于消化吸收功能的减退,一般老年人都会出现胃肠粘膜的部分萎缩,这个过程就如同您会有白头发或者皱纹一样,如果没有厌食症状出现,大可不必太担心。关于消瘦的问题,您是否做过胃方面的检查,如果可以,也可以建议看看是否有胃病。如果排除了全身其他器质性疾病因素,单纯感到疲劳,乏力,中医药有很好的调理和预防息肉发生的作用。最后,给您的建议是可以适当食用肉食,以煮为主,量力而行地锻炼身体,定期检查,不要过分的担心,放松心情。 专家简介(包括职称、职务、医疗专长):王振宜 留法医学博士 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 肛肠科副主任医师,医疗专长:中西医结合药物治疗各种肛肠良性疾病:中医调治慢性便秘,溃疡性结肠炎,结肠多发性息肉病;多种手术方法治疗痔疮,高位复杂性肛瘘,藏毛窦,陈旧性肛裂,肛门狭窄,肛管息肉,肛周湿疹,肛门瘙痒症等。专家门诊时间:每周四下午(大柏树本部),每周二下午(青海路特诊部)
王振宜 2018-07-24阅读量5964