病请描述:本文是我去年发表的一篇甲母痣英文综述的部分中文翻译,原文题为“Longitudinal Melanonychia: How to Distinguish a Malignant Condition from a Benign One”,发表于《中国整形与重建外科(英文)》2021年第1期。原文刊于OA期刊,有兴趣读者可查询英文全文阅读。阅读此文后,相信能对甲母痣的成因、治疗及预后有一定了解。 一、前 言 纵向甲黑线,又称黑甲条纹,临床上并不少见。它主要特点是指甲上出现纵行的、边界清晰的色素带。指甲和/或甲床中的黑色素表现为褐色、棕色或黑色条纹。在一些病例中,可观察到色素带同时伴有甲畸形或脆甲。纵向甲黑线在深色人种中比较常见,尤其在非洲裔人群中。据报道,近100%的非裔美国人在50岁之前可能出现甲黑线。与深色人种相比,白种人的发病率非常低,仅约1%。Kopf和Waldo曾报道约20%的日本人出现甲黑线;然而,目前仍缺乏亚洲人种发病率的权威数据。 拇指、食指的指甲以及第一足趾趾甲最易出现纵向甲黑线。临床上大多数甲黑线病例为良性病变;然而,有些病例最终被诊断为甲下黑色素瘤,需要特殊治疗和护理。甲下黑素瘤是一种恶性疾病,预后差,5年生存率仅30%,10年生存率仅13%。在中国人和日本人中,甲下黑素瘤分别占全身皮肤原发性黑素瘤的17%和19%。30%以上的甲下黑素瘤病例开始于出现纵向甲黑线。 Haneke和Baran报道约三分之二的甲相关黑素瘤表现为指甲纵向棕色到黑色的色素带。由于这种恶性疾病在发病初期常表现为纵向甲黑线,甚至连续多年为良性,因此,及时准确地将其与良性甲母痣区分开来就显得非常重要。甲下黑素瘤的误诊或延迟诊断通常会导致较差的预后,并在最糟糕的情况下导致死亡。 然而,良性和恶性甲黑线病变的临床表现很相似,特别在早期阶段很难区分这两种病症。因此,本文就纵向甲黑线的诊断与鉴别诊断进行综述,更重要的是对该病的病因进行分析,这被认为是确诊的重要标准之一。 二、病因学 指甲中的黑色素由位于指甲根部、甲上皮下方的甲基质内的黑素细胞分泌。正常情况下,甲基质中的黑素细胞处于未激活状态,无法产生黑色素。一旦黑素细胞被激活和/或进一步发展到增生状态,分泌的黑色素就会在甲板内积聚,最终形成色素带。根据黑素细胞的状态,纵向甲黑线的病因一般分为两大类:黑素细胞活化和黑素细胞增生。1、黑素细胞活化 黑素细胞的激活不涉及黑素细胞数量的增加,而是黑素细胞被激活后产生更多的黑色素。据我们所知,黑素细胞活化的原因有很多,主要分为生理性和病理性两大类。 生理性原因与种族和怀孕有关。甲板纵行色素带常见于深色人种,通常为良性。色素带的数量和宽度会随着年龄的增长而增加。除了种族因素外,纵向甲黑线有时也见于孕妇。根据我们的经验,一些女性患者在怀孕后出现了纵向甲黑线,而另一些在怀孕前就有甲黑线的患者,其甲黑线的数量或宽度通常会随着怀孕而增加。这表明妊娠相关激素会影响纵向甲黑线的进展。分娩后,随着体内激素水平下降,甲黑线的自然消退或逐渐消失似乎能证实上述理论。 黑素细胞激活的病理性原因相当广泛,如区域性、全身性、皮肤病学性、医源性和某些综合征等。表1提供了与不同病理因素相关的详细原因,其中有些在临床较常见。例如,与局部反复创伤相关的纵向甲黑线常伴有指甲或甲周组织的畸形或脆性。足趾趾甲上的甲黑线若表现对称性,这在临床中并不少见,病因可能需要考虑不合脚的鞋子对足趾造成的反复挤压。此外,在医源性病因中,药物摄入可能与人体黑素细胞的活化过程有关。因此,硫酸博来霉素、白消安、环磷酰胺、达卡巴嗪、盐酸柔红霉素、阿霉素、足叶乙甙、5-氟尿嘧啶、羟基脲、伊马替尼、促肾上腺皮质激素、阿莫地喹、阿莫罗芬、氯喹、氯法齐明、环孢素、氟康唑、氟化物、金盐、布洛芬、酮康唑、美帕林、汞、黑素细胞刺激素、米诺环素、丙卡巴嗪、苯妥英钠、吩噻嗪、补骨脂素、罗红霉素、类固醇、磺胺类、铊、噻吗洛尔和齐多夫定等药物可引起纵向甲黑线。药物摄入继发的甲黑线更易累及多个指/趾甲。不过,一旦患者停止服用这些药物,大多数与服药相关的甲黑线会逐渐消退,且继发恶性黑色素瘤更是罕见。图3显示一位患有溃疡性结肠炎的17岁女性患者,在接受糖皮质激素治疗后,其手部和前臂分别出现的纵向甲黑线以及两枚色素痣。2、黑素细胞增生 与黑素细胞活化不同,黑素细胞增生的主要特征是甲基质内黑素细胞数量的增加。这一类包括三种类型的纵向甲黑线:雀斑样痣、甲母痣和甲下黑素瘤。前两者为良性病变,后者为恶性病变。 雀斑样痣和甲母痣是具有相似临床特征的良性疾病,两者的区别主要在于患者年龄的差异和组织病理学的不同。雀斑样痣通常见于成人,而甲母痣多见于儿童。在组织病理结果中,雀斑样痣一般没有黑素细胞巢,而甲母痣中至少可观察到一个黑素细胞巢。甲母痣可根据先天性或后天性进一步分类。对于儿童患者,尤其是3岁以下的儿童,很难确定甲黑线是先天性还是后天性,因为甲母痣在早期可能呈无色带。 临床上,超过三分之一的甲下黑色素瘤病例最初表现为良性的纵向甲黑线,通常诊断为甲母痣。与人体其他部位的黑素瘤一样,年龄是甲下黑素瘤发生的重要因素之一。这种疾病主要发生在50至70岁之间。男性和女性患者的发病率无统计学差异。尽管甲母痣在儿童中并不少见,但甲下黑素瘤在儿童中不常见。有回顾性研究表明,手或足局部的反复创伤是恶性黑素瘤形成的重要原因。Milton等人得出结论,外伤可能导致41%的甲下黑素瘤。但是,另一些研究报告却认为创伤并非黑素瘤的关键因素。 除了上述所述的黑素细胞活化和黑素细胞增生的病因外,一些病原体,如细菌和皮肤真菌,由于其分泌黑色素的能力,可导致甲板出现棕色或黑色条纹。然而需要注意的是,这与上述甲真菌病或甲沟炎引起的纵向甲黑线是不同的(参考黑素细胞活化的病因学中所述)。 三、诊 断1、病史 对于大多数患者来说,向医生咨询纵向甲黑线的主要目的是想了解他们是否患有恶性的甲下黑素瘤。因此,对医生来说,在确诊之前,询问详细的病史和进行全面体检非常重要。完整的病史应包括性别、年龄、发病时间、病变部位、色素带色泽和宽度变化、甲疼痛和/或出血、甲畸形/脆甲,以及患者职业、外伤史、家族史、疾病史和药物史。女性患者应询问妊娠史,以及妊娠与纵向甲黑线发生或进展的关系。2、体格检查 初步的体格检查主要为纵向甲黑线的大体观察。根据Jefferson等人研究,首先应仔细评估患者所有指/趾甲。另外,受累的指/趾甲数量,色素带的颜色和宽度,以及甲上皮、甲下皮或甲沟处的皮肤都应仔细评估。尤其应注意以下细节:1) 色素带的位置,观察位于甲板的上面、内部或下面;2) 色素带是否是线性;3) 色素带近端是否较宽、深;4) 甲板营养不良是否共存。根据我们的经验,如果色素带在近端较宽、深,或形成梯形状,近端底部较宽,远端顶部较窄,这通常表明甲黑线的形成还处于黑素细胞增生的初始或进展阶段。这是一种特殊情况,医生必须提醒患者密切、仔细地观察自己指甲色素条的变化。 如果黑色素延伸到皮肤和甲板周围的软组织,如甲上皮、甲下皮或甲侧沟,则被认为是Hutchinson征阳性。Hutchinson征几乎被认为是甲下黑素瘤的病理特征,通常需要引起重视和进一步检查。然而,有些甲周色素沉着并不一定代表Hutchinson征阳性。如下为假性Hutchinson征:1) Laugier-Hunziker综合征;2) 先天性指甲痣;3) 放射治疗;4) 营养不良;5) 少数民族的指甲色素变化,尤其在深色人种中;6) 获得性免疫缺陷综合征;7) 药物摄入;8) 日本儿童退行性痣样指甲黑变病。此外,一些儿童的甲周皮肤比成人薄,假性Hutchinson征可能更常见,也使确诊更复杂。在这种情况下,可能需要进一步皮肤镜检查和/或活检。 2000年,Levit等人为甲下黑素瘤确立了“ABCDEF”原则。在此原则中,“A”代表患者年龄,甲下黑色素瘤多发生在50-70岁。“B”代表指甲上出现的棕色到黑色条纹,宽度超过3毫米,边缘不规则或模糊。“C”代表甲黑线的宽度以及甲板形态的突然或快速变化。“D”代表单个指受累,主要影响拇指、食指和第一足趾。“E”代表色素带延伸到甲周组织旁,显示Hutchinson征阳性。“F”代表黑色素瘤的家族史或个人史。3、皮肤镜 对于纵向甲黑线患者,皮肤镜检查提供了更多直观的信息,以帮助确诊以及决定是否需要进一步活检。使用皮肤镜检查,不难将甲黑线与血斑或其他物质(如污垢、焦油和烟草)区分开来。为了检查黑色素,通常进行皮肤镜检查,以区分近端甲上皮中的色素和透过薄角质层和甲上皮远端显现的内层色素带。后一种关于内层色素带的描述被称为伪Hutchinson征,在诊断恶性黑素瘤时并无意义。Ohn等人对成人和儿童甲母痣的皮肤镜特征进行了对比分析。儿童患者中的不规则形状和伪Hutchinson征更为常见,表明儿童中甲黑线具有更多与黑素瘤相关的特征。尽管如此,与良性或恶性甲黑线相关的皮肤镜检查结果仍然缺乏令人信服的证据,在医生中仍存有争议。4、活检 由于甲黑线的临床诊断困难,有时需要进行活检以排除甲下黑色素瘤。通常采用2到3毫米的钻孔活检来获取标本。组织活检前无需拔除甲板。在色素带的近端和甲基质的远端进行钻孔活检。通常情况下,活检是直接穿透甲板直达指骨,然后从指甲中取出一枚圆形标本。由于活检可能与后期甲畸形或甲营养不良的发生有关,因此需要在术后进行仔细护理。Krull强调了6种可能的活检适应征,其中一些符合Levit等人提出的“ABCDEF”原则。这些适应征如下:1) 突然变宽和/或变深;2) 边界模糊而不是界线分明;3) 色素带颜色不规则;4) 单发的甲黑线,尤其在白色人种中;5) 甲畸形或甲营养不良;6) 较宽的色素带。 2018年Lee等人报道了经活检确认的最大的甲母痣病例系列。他们发现儿童中的甲黑线比成人中的更宽,主要表现为一条宽度均匀、边界清晰的色素带。更重要的是,Hutchinson征伴纵向刷状色素沉着可能有助于判断良性甲母痣还是甲下黑色素瘤。 四、治 疗 本篇综述中,纵向甲黑线的治疗方法将主要集中于笔者的经验。甲下黑素瘤的治疗涉及更广领域,故这里不作阐述。对于儿童患者,我们通常要求家长密切观察甲黑线的变化。由于恶性黑素瘤很少在儿童中发现,故大多数情况下暂无需手术切除。对于成人患者,尤其是50岁以上患者,如果色素带宽度增加迅速或突然,或宽度超过5mm,或边界变得模糊,我们会建议尽快手术切除。 手术操作不复杂,专家们的做法也颇相似。它通常包括纵行切除纵向甲黑线。然而,Richert等人报道了对色素病变使用切线切除技术。他们开发了一种新的手术方法“剃削式活检技术”,用于切除纵向甲黑线。在甲基质上皮和真皮乳头层作一个表浅切除,切口两边留有1-2 mm的边缘。尽管术后指甲畸形的发生率较低(74%无甲板营养不良),但色素带的复发率相当高(70%复发率)。 在笔者的工作中,我们一般自甲基质到远端甲下皮处完整切除可疑的色素带。手术切口位于近端折叠的甲上皮。小心移除甲板后,在显微镜下可以看到痣或色素斑。色素条纹主要来自甲基质的远端;因此,为避免损伤甲基质近侧区域,我们设计锥形尖切口来切除色素带。切除物包括1-2 mm的横向边缘。如果甲单位的病变较宽,甲周软组织将向甲板中心拉拢并缝合。所有切除标本进一步进行组织学检查。如果病理结果为恶性,我们通常会将患者转诊至肿瘤专科医院,进一步行黑色素瘤的相关治疗。手术切除后复发并不罕见,尤其在大面积或完全黑甲的病例中;然而在笔者实际工作中,超过2/3的手术患者未有复发。 综上所述,虽然临床上不易区分恶性黑色素瘤和良性纵向甲黑线,但详细的病史、全面体格检查以及必要的皮肤镜检查和活检可以协助诊断。对于老年患者,如果是单条存在的色素带和/或色素带可观察到明显的变化,建议行彻底的切除手术。 参考文献:Yi CAO, et al. Longitudinal Melanonychia: How to Distinguish a Malignant Condition from a Benign One. Chinese Journal of Plastic and Reconstructive Surgery. Mar 2021 Vol.3 No.1.
曹怡 2022-05-20阅读量2.1万
病请描述:嵌甲是临床外科的一种常见病,好发于青少年,最多发生于大趾。主要表现为趾甲边缘位置红肿和疼痛,经常伴有感染,流血流脓,说得直白点也就是趾甲嵌入了甲沟,引起了我们常说的甲沟炎。甲沟炎反复发作还会导致炎性肉芽组织增生,倒过头来更加重了嵌甲的情况。夏天倒还可以穿拖鞋,冬天就麻烦了,闷在厚厚的鞋袜里,疼痛潮湿,苦不堪言。同济大学附属东方医院疝与腹壁外科朱晓强嵌甲发生的原因很多:不适当的修甲,修剪过深或留有甲刺;长期穿鞋尖过窄的鞋;踢球等引起的外伤;甲癣导致的甲板变形等等。但真正的原因其实是变形或过度生长的趾甲对趾甲边缘的软组织——即甲廓的持续刺激和损伤。嵌甲反复发作的老患者都有拔甲的痛苦经历。的确,通常大部分医生对嵌甲的治疗措施就是手术拔除变形的趾甲。趾甲没了,当然在趾甲没长出来前就不会对周边的甲廓再造成损伤,炎症消退,组织修复。该方法虽然简便易行,但由于根本病因没有消除,趾甲长出来后还会重新嵌入甲廓而导致疾病复发,因此拔甲只是权宜之计很多患者常常多次拔甲,但嵌甲始终得不到根治还有些患者转向求助于修脚师,更是治标不治本。要是修脚的时候消毒不严格或者技术不到位,还会感染脚癣和甲癣,甚至导致新的损伤,加重病情。那么有没有其它方法改变这种状况呢?答案当然是有的。通过长期的临床实践,我们总结出一个给指甲做个“微整形”的方法解决嵌甲,即术我们在切除嵌甲引起的炎性病变组织的同时,再切除小部分甲板和甲床,合理设计甲床的宽度,重建新的甲沟。通过这个对甲床和甲沟的“微整形”,新长出的指甲形态良好、宽度变小,整形后的甲沟宽敞使得趾甲的生长“畅通无阻”,这样“嵌甲”就再也不会复发了。大量的临床病人治疗效果。如果您也长期受嵌甲困扰,那就给你的脚趾头做个“微整形”吧,一定会让您彻底摆脱嵌甲的烦恼。 作者简介:朱晓强,上海市东方医院疝与体壁专科主治医师,医学硕士,毕业于上海交通大学医学院。致力于腹外疝的微创手术,在顽固性嵌甲的治疗方面也有丰富经验,继承并改良了“甲板部分切除+甲沟成形术”,有上千例的手术经验。专科门诊时间:每周一下午,每周五下午(本部)
朱晓强 2018-07-18阅读量9761
病请描述:一直以为,甲沟炎是个太小的疾病,手术也不复杂,所以并未觉得有写一篇科普的必要性。但是,近几年来,在门诊或是熟人的朋友来咨询如何治疗甲沟炎的,却不在少数。今天,利用周日的晚上就抽出时间写一下,以便让有些受苦于此的年青人少走治疗上的弯路。 甲沟炎常见于大踇趾,两侧的趾甲边缘嵌入到两边的肉里,造成炎症,红肿痛及渗出,给日常生活带来极大的烦恼。 总的来说好发于年青人,这和年青人爱动,汗脚,鞋子紧都有关系,或者受过外伤,或者不正确的修剪趾甲引起的。 对于首次发病的年青人,可以采用保守疗法,即部分切除趾甲,或者阻断趾甲对甲沟组织的刺激,常可治愈而不发。但对于反复多次发病的患者,保守疗法即不适用,尤其是反复发作,炎症明显的,就有必要采取根治手术。根治手术常分为两个阶段,第一个阶段是消炎,通过减少趾甲对甲沟处的刺激而控制住炎症,这个过程需要三个到四个星期。第二个阶段是手术治疗,手术的目的是彻底消除甲沟炎的病因,即消灭掉趾甲的畸形部分,而获得痊愈。 值得一提的是,有些年长的人,甲沟炎是由于叫做鳌形趾甲引起的,并不一定多汗,治疗原则是一样的。另外,抗生素治疗一般无效,所以并不推荐口服或者静脉输入抗生素。 对于受此病困扰的青少年,推荐多穿软的透气性好的鞋子,随着年龄的增长,也许会收到意想不到的效果。
韩冬 2018-01-25阅读量9387
病请描述: 糖尿病周围神经病变是 糖尿病第一位的并发症,又常常称为 糖尿病末梢神经炎,其典型症状是四肢手套样和袜套样疼痛、麻木以及深感觉减退,并可出现肌肉萎缩。疼痛常常表现为烧灼样疼痛或者过电样锐痛。疼痛和麻木症状往往在夜晚比在白天更严重,患者常常从睡梦中疼醒或麻醒,或经年累月整夜无法睡眠,严重影响生活。更糟糕的是,由于患者外观上似乎没有什么大碍,这种痛苦常常不能为同事、朋友甚至家人所理解,更加重了患者的精神负担,就诊的患者很多都有 抑郁症状。 除了以上的直接症状之外, 糖尿病周围神经病变最严重的后果是 糖尿病足,和许多人包括医生想象不一致的是, 糖尿病周围神经病变是 糖尿病足第一位的病因,而现在全世界每30秒就有一人因 糖尿病足截肢。 此外, 糖尿病周围神经病变引起的下肢深感觉障碍往往被病人和医生所忽视。很多患者都有程度不一的下肢发软发飘,行走不稳,下楼梯比上楼梯困难,不看自己的腿就不知道腿在哪儿,夜间不敢下楼梯,这些都是深感觉受损的表现,严重的常常会摔跤引起 骨折,甚至根本不能下地行走,而此时腿的力量往往正常。 综合以上, 糖尿病患者如果有以下症状,需要密切注意,应该到医院就诊检查: 1. 手脚疼痛,常常象火烧火燎的,或者向过电样的串疼,不仅白天疼,晚上也疼,晚上常常比白天还疼;常常伴有全身多处的刺痛感; 2. 手脚麻木,发紧,有的感觉指尖发麻,有的感觉皮肤很凉,夏天还需要穿厚袜子、厚裤子,有的感觉四肢发木,想木桩子一样,鞋子掉了都不知道,或者鞋子里有小石子都感觉不到; 3. 原来是汗脚,近来却干燥无汗,干裂脱皮,甚至在夏天都会裂口子,脚底板的茧子增厚,用刀片刮除后很快又增厚。脚趾甲增厚变形,有的出现经久不愈的甲沟炎; 4. 行走不稳,走路发飘,常常莫名其妙地摔跟头或踉跄。
李心远 2015-07-16阅读量1.0万