病请描述：晋人魏咏之以“唇裂”之身，堂皇载入国朝正史，是件不寻常的事。 在中国古代，“生而兔缺”，往往人生黯淡。 首先，有很大概率，会被视为“不祥之人”而遗弃。 就算活下来，也是能一眼辨识的天生“异端”。免不了活在异样的目光里，以及闲杂人等的唾沫里。不提建功立业，连“泯然众人”也是奢想。 要是不幸遇上“怪力乱神”之事，更是被蒙昧之人推出来“挡灾”的上上人选。 《晋书卷八十五•列传第五十五》录魏咏之事： 魏咏之，字长道，任城人也。家世贫素，而躬耕为事，好学不倦。生而兔缺。有善相者谓之曰：“卿当富贵。”年十八，闻荆州刺史殷仲堪帐下有名医能疗之，贫无行装，谓家人曰：“残丑如此，用活何为！”遂赍数斛米西上，以投仲堪。既至，造门自通。仲堪与语，嘉其盛意，召医视之。医曰：“可割而补之，但须百日进粥，不得语笑。”咏之曰：“半生不语，而有半生，亦当疗之，况百日邪！”仲堪于是处之别屋，令医善疗之。咏之遂闭口不语，唯食薄粥，其厉志如此。及差，仲堪厚资遣之。 初为州主簿，尝见桓玄。既出，玄鄙其精神不隽，谓坐客曰：“庸神而宅伟干，不成令器。”竟不调而遣之。咏之早与刘裕游款，及玄篡位，协赞义谋。玄败，授建威将军、豫州刺史。 桓歆寇历阳，咏之率众击走之。义熙初，进征虏将军、吴国内史，寻转荆州刺史、持节、都督六州，领南蛮校尉。 咏之初在布衣，不以贫贱为耻；及居显位，亦不以富贵骄人。始为殷仲堪之客，未几竟践其位，论者称之。寻卒于官。诏曰：“魏咏之器宇弘劭，识局贞隐，同奖之诚，实铭王府；敷绩之效，垂惠在人。奄致陨丧，恻怆于心。可赠太常，加散骑常侍。”其后录其赞义之功，追封江陵县公，食邑二千五百户，谥曰桓。弟顺之至琅邪内史。” 据上文推断， 魏咏之竟能从不堪的命运中突围，是偶然中的必然。 首先，他的唇裂估计不严重。如果严重，或伴有口鼻瘘或心脏畸形等，当时的医疗条件下，根本活不了。腭裂待排，就算有也不严重，至少不影响语音，因为他既能慷慨陈词，又能侃侃而谈。以古人的谨慎劲，未提及鼻底及其他“异象”，推测单侧不完全唇裂的可能性比较大。 其次，他的家风看来清正。“家世贫素，而躬耕为事”。虽是寒门，却耕读传家。他得以“好学不倦”，走了读书的“正道”。后来，不仅他成了器，弟弟顺之也“至琅邪内史”。 另外，他显然有才，远超同侪。因此，“善相者”才会突破“残缺之相”的迷障，看到他的优秀内核，断言“卿当富贵”。也因此，人言“多疑少决”、却能在细处见仁厚的荆州刺史殷仲堪，在与他交谈之后，收他于幕下，为他张罗治疗。 更重要的是，他心志坚忍，以军功立业。这要归功于残缺命运的反哺。 晋人出了名地尚“风流”，才子左思不过长相抱歉了点，就被吐口水呢。可以想见，白日里魏咏之会有何等遭遇。也可以想见，漫漫长夜里，他曾无数次凝视铜镜中的自己。然后把书案上的烛火剔得更明。十八岁时，他发出“残丑如此，用活何为”的悲音，孤注一掷，奔刺史账下求医，囊中唯几斛白米而已。他“赌”赢了！刺史识他，“嘉其盛意”。名医也果然是名医，不提手术，先问他术后能否做到“百日进粥，不得语笑。”他回答满分，决心“爆表”，“半生不语，而有半生，亦当疗之，况百日邪！”尽管如此，当时即便是名医，也只能做到“割而补之”，估计术后仅达到“不裂”的效果。所以，他依然被自矜门阀、自认奇伟、偷起顾恺之的画来却不要脸的桓玄瞧不上。不过，魏咏之既然“器宇弘劭，识局贞隐”，想来“一笑还似痴虎头”，心里也未必瞧得上他。后来，看脸的桓玄被打了脸、丢了性命；而魏咏之践了桓玄之众的血，做了“荆州刺史、持节、都督六州，领南蛮校尉”，死后还得了“桓”的美谥。 难得的是，他有士人风骨。时人评价：“初在布衣，不以贫贱为耻；及居显位，亦不以富贵骄人。”这合了当时和后世对“士”的期许。 这样的魏咏之，不仅在华夏史册中留下了美名，还作为中医外科在公元3世纪末就能实施唇裂手术的见证，载入了唇裂治疗的世界史。 看到他“生而兔缺”的开头，谁能想到他会有“开挂不已”的结局呢？ “厉志如此”，励志如此！
魏娴 2023-06-18阅读量2004
病请描述： 心脏的跳动如同一面时钟的秒针在正常情况下十分规律而协调。以每分钟60~100次的频率有规则地跳动。 正常的心脏跳动，是由心脏的指挥中心窦房结来指挥的，窦房结指挥一次心脏就跳动一次，血液就打到全身一次。 但是在非正常的情况下，窦房结的指挥可以被其他地方的兴奋点所取代，如果被心室内的兴奋点取代的话，就会发生室性早搏，发生室性早搏的时候患者会摸到自己的脉博停跳一次，胸中会有"咕咚"下的感觉。 表现在心电图图上就是提前出现了一次心跳，且波形“宽大畸形”。
陈秀梅 2022-04-13阅读量8308
病请描述：张女士因上腹部剧烈疼痛，前往上海市同济医院肝胆外科就诊，经上腹部CT检查，诊断为全内脏转位、急性胰腺炎、胆囊结石。 施宝民教授介绍到，全内脏转位是一种极其罕见的先天性畸形，患病率约为0.005%-0.02%，胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍，胸部、腹部脏器完全镜像移位，俗称“镜面人”。 除解剖位置异常外，其功能完全正常。因此绝大多数没有症状表现，就如张女士一样，在因其他原发疾病就诊或体检时被偶然发现，一般无需治疗。 患者 正常人 以心脏和肝为例， 患者与正常人完全呈“镜面” 针对张女士的治疗方案，施宝民教授指出，与常规患者相同，手术仍是最佳选择，但由于消化系统具有不对称性，内脏转位后解剖关系出现变化，极大增加了手术难度。 手术时医生需要打破常规手术思维，站在对立的角度去思考、操作，适应镜像反位的方位感。 注意胆道和血管畸形可能，术前需行必要的影像学检查明确有无胆道、血管畸形及排除其他胆道病变，减少术中及术后并发症的发生。 虽然手术难度因“镜面人”的特殊性而增加，但在与患者详细沟通及医护人员的精心准备下，施宝民教授团队顺利地为患者做完手术。术后情况良好。 经过手术，张女士重新成为健康的“镜面人”。 拓展阅读 全内脏转位 全内脏转位具体发生机制尚不明确，可能与染色体及基因突变、纤毛运动障碍相关。除解剖位置异常外，其功能完全正常，一般无需治疗。目前研究现状来看，国内外文献报道中，缺少对于“镜面人”远期寿命的研究。 当内脏转位者合并其他疾病时，根据其他疾病的原发部位不同，有所差别。 对于部分具有对称性的系统，比如泌尿系统，由于本身的对称性，转位后对临床判断的影响较小，多可正确诊断原发病，但容易忽略与之并存的内脏转位畸形。 而不具有对称性的系统，临床症状和体征位置与典型患者相反，易导致漏诊甚至误诊。 消化系统疾病的症状特异性不高，如胆囊炎典型症状为右上腹疼痛，但亦可仅表现为上腹部疼痛，而以左上腹痛为主要表现时则极易误诊。 全内脏转位虽不是外科疾病的危险因素，也非手术的禁忌，但其合并外科疾病需行手术治疗时，手术难度会因解剖变异而增加，使得治疗更具复杂性和挑战性。 因此，需更应该重视完善术前的各项影像学检查，提供尽可能详尽的解剖结构，以减少解剖异常所致的手术风险，并进行充分的术前讨论。 全内脏转位属于内脏转位，而内脏转位还包括部分内脏转位。 与全内脏转位不同的是，除了字面意义上的只有部分内脏转位，部分内脏转位发病率更低，多伴有其他畸形，通常寿命短于正常人。 常见合并畸形为循环系统，也可合并其他复杂畸形，如Kartagener综合征(又称原发性纤毛运动障碍)、胆道闭锁脾脏畸形综合征等。
施宝民 2022-03-02阅读量1.1万
病请描述：01脑出血致死性极大！！！头晕、昏迷都要小心脑子问题。发生原因：很简单，血压太高，脑子的血管就会被撑破了！如果脑内的动脉血管有先天畸形比如动脉瘤之类的，就更容易发生脑出血了。见过太多的中年人，平常血压高不治疗，某天再见，竟然是急诊室大面积的脑出血；02主动脉夹层致死性极大！！！突发的前胸后背撕裂样的疼痛要特别小心这种疾病。发生原因：主动脉是人体内最大的血管，长期严重的高血压可以导致主动脉撕裂，形成夹层。抢救不及时就是死亡；03心绞痛与心梗致死性大！！长期的高血压会导致心脏血管狭窄、甚至堵塞，就会形成心绞痛和心肌梗死埋下隐患；04脑梗全身营养供应都需要血管，而长期血压高导致脑血管形成粥样斑块，长此以往就会导致大脑小血管闭塞，形成脑梗；05截肢致残性强！如果长期血压高导致下肢血管发生粥样斑块并且闭塞，就会导致下肢缺血坏死（梗死），有的人会出现间歇性跛行，有的甚至需要截肢；06致盲致残性强！如果长期血压高导致导致眼底动脉硬化、闭塞，视力可能会下降，严重者可失明；07心衰高血压导致心梗后，心脏功能会明显下降，进而发展成为心衰。长期高血压还可以导致左心室肥厚，进一步也会导致心衰；08肾衰如果长期血压高导致肾脏血管发生粥样斑块，则会导致肾脏缺血，长此以往，则导致肾衰；长期高血压也使肾脏内压力增高， 造成肾损害。肾衰的最终结局就是走上肾透析之不归路。 如果没有高血压，或者每个人得了高血压都能控制的好好的，那就不会有上面所述的诸多危害了，每个人就可以过上开开
李小荣 2021-12-04阅读量9082
病请描述：我们科有很多患者都是因为复发性流产而查到了有自身免疫问题。好不容易保胎到了孕中期，又听说免疫问题会引起胎儿心脏畸形，都在着急预约。更加准确的说，应该是抗SSA抗体和抗SSB抗体容易导致胎儿心脏传导阻滞，发生率2-5%，约胎儿心超。 其实，孕18-24周是高危期。 所以，条件允许的话，有SSA抗体或SSB抗体阳性的孕妇，建议从孕18周开始检查胎儿心超。
余娜 2021-07-06阅读量9825
病请描述：膀胱镜检查可以明确血尿的出血部位及原因，诊断膀胱尿道肿瘤以及膀胱尿道的结石、异物、畸形，尿道狭窄、膀胱瘘等疾病。另外，还可以了解泌尿系统以外疾病对膀胱的影响，辅助从上尿路获取尿样进行细胞学检查、细菌培养、尿常规检查等。一.临床意义1.帮助确定膀胱瘤的性质、部位和范围。2.了解泌尿以外疾病对泌尿系统的影响。3.进行逆行尿路造影或收集分肾尿液标本，或盆腔手术前准备等。4.膀胱肿瘤后检、电灼、电切、膀胱结石、肾盂内液灌注药物等。二.适应症1.做诊断用通过检查窥镜可以观察到膀胱内情况；通过输尿管插管窥镜，可向输尿管插入细长的输尿管导管至肾盂，分别搜集尿液，进行常规检查和培养；静脉注入靛胭脂溶液，观察两侧输尿管的排蓝时间，可以分别估计两侧肾功能（正常注药后5～10分钟排蓝）；经导管向肾盂或输尿管注入12.5%碘化钠造影剂，施行逆行肾盂造影术，可以了解肾、肾盂和输尿管的情况。2.做治疗用如膀胱内有出血点或乳头状瘤，可通过膀胱镜用电灼器治疗；膀胱内结石可用碎石器来碎后冲洗出来；膀胱内小异物和病变组织可用异物钳或活组织钳取出；输尿管口狭窄，可通过膀胱镜用剪开器剪开（或用扩张器进行扩张）。三.禁忌症1.尿道、膀胱处于急性炎症期不宜进行检查，因可导致炎症扩散，而且膀胱的急性炎症充血，还可使病变分辨不清。2.膀胱容量过小，在60ml以下者，说明病变严重，病人多不能耐受这一检查，也容易导致膀胱破裂。3.包茎、尿道狭窄、尿道内结石嵌顿等，无法插入膀胱镜者。4.骨关节畸形不能采取截石位者。5.妇女月经期或妊娠3个月以上。6.肾功能严重减退而有尿毒症征象、高血压而且心脏功能不佳者。四.术后处理1.膀胱镜检查后常有血尿发生，为术中损伤粘膜所致，一般3～5日后即止。2.术后尿道灼痛，可让病人多饮水利尿，并给止痛剂，1～2日后即能转轻。3.如无菌操作不严密，术后将发生尿路感染、发热及腰痛，应用抗生素控制。4.膀胱镜检查后，必须把检查所见填表记录。
吴玉伟 2021-01-28阅读量9687
病请描述：概述：法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种类型，占紫绀型先天性心脏病的80%，约占所有先天性心脏病的12%。法洛四联症主要包括四种解剖畸形：右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症自然预后差，如果没有手术，则一岁以内死亡率可达25%，三岁以内达40%，十岁以内70%，四十岁以内则95%死亡。其自然预后主要取决于右心室流出道狭窄的严重程度，绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。 临床表现及诊断：（1）发绀（青紫）是本病最突出的症状，出生时发绀不明显，随着年龄的增长，由于动脉导管的闭合和右室漏斗部肥厚的进展，到6－12个月时，发绀才越发明显。因此，对于临床上发现有口唇青紫或青紫面容的病人，则应警惕怀疑是否存在紫绀型先天性心脏病。（2）气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。（3）儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。（4）重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，是只有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。（5）心脏听诊可听到胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射样心脏杂音。 超声心动图首选，多可明确诊断，但均需结合心脏增强CT或MRI，因其可明确肺血管狭窄的程度，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形。 手术时机：1） 手术年龄通常建议6个月—1岁，但出生后频繁出现缺氧发作的患儿，则需尽早手术，不排除急诊手术可能；2） 单纯法洛四联症首选一期根治手术，但也有一些特殊情况，对于①右心室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，②或肺动脉缺失伴有较大的体肺侧支，③或冠状动脉畸形难以施行右心室流出道补片扩大，也不宜施行心外管道者，应先做姑息手术，其基本目的是建立体-肺动脉分流，以增加肺动脉内血流，待肺动脉发育改善后再做二期根治手术；3） 评价肺动脉狭窄程度的指标有McGoon比值、Nakata指数等；一般认为法洛四联症病人的McGoon比值大于1.2可考虑一期根治手术，或Nakata指数大于150mm2/m2可考虑一期根治手术。当然，具体是否能行根治手术，则需由外科医生结合患者具体病情综合分析决定。 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为法洛四联症，亦不必紧张。注意一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。事实上，先天性心脏病并不可怕，目前单纯法洛四联症在我中心的手术成功率高达98%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！
何晓敏 2021-01-03阅读量9168
病请描述：概述：室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）是先天性心脏病中最常见的一种类型，约占先天性心脏病的20%。VSD大小不一，可单发或多发，并可以合并其他心内和心外畸形。由于在左右两个心室之间存在异常交通，所以会引起心室内左向右的血流分流，从而使肺血流增多，肺动脉压力亦随之增高，因此必须早期诊治。VSD主要分为五个类型：膜周部、漏斗部（也称为干下型）、肌部、房室通道型和混合型，其中以膜周部VSD最为多见。比较小的VSD（2-5mm以内）一岁以内有自行闭合可能，但一岁以后，自行闭合的可能性则很小。 临床表现及诊断：单纯VSD的症状多不典型，与缺损大小和分流量多少有密切关系，缺损大者，症状出现较早，缺损小者，可无明显症状。主要表现为活动后气促、反复呼吸道感染、心力衰竭和生长发育障碍等表现。临床体检常在胸骨左缘第3-4肋间听到收缩期粗糙的心脏杂音。 超声心动图首选，多可明确诊断，心脏增强CT或MRI则需排除主动脉弓缩窄或中断等畸形，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形，或年龄较大已出现严重的肺动脉高压。 手术时机：1） 室间隔缺损若缺损较大（5mm以上），出生后早期即可出现明显的临床症状，若已出现反复的呼吸道感染，喂养困难，生长发育亦受到影响者，则无年龄禁忌，需尽早手术治疗；2） 室间隔缺损若缺损不大（5mm以内），可等到6个月以上，根据情况如无自愈可能，则可择期手术，对于位置合适的室间隔缺损，亦可考虑选择介入治疗，但是不是所有类型的VSD可以选择介入治疗；3） 若为肺动脉瓣下或双动脉下VSD，即使缺损很小，亦无自愈可能，且容易引起主动脉瓣脱垂和反流，故一经诊断均建议尽早手术治疗；4） 室间隔缺损合并肺动脉高压，但仍以左向右分流为主者，需尽早手术治疗； 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为室间隔缺损，亦不必紧张，先天性心脏病事实上并不可怕，目前单纯VSD在我中心的手术成功率高达99%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！
何晓敏 2021-01-03阅读量8511
病请描述：概述：房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）是先天性心脏病中常见的一种类型，主要表现为右心房与左心房之间存在缺损交通，包括继发孔型房间隔缺损和原发孔型房间隔缺损。其中，原发孔型ASD多合并瓣膜病变，比较少见。临床上常见的多是继发孔型ASD，约占先天性心脏病的10%-20%。继发孔型ASD主要分为四个类型：卵圆孔型、上腔静脉型、下腔静脉型和混合型。比较小的ASD（5mm以内）一岁以内有自行闭合可能，但一岁以后，自行闭合的可能性则很小。 临床表现及诊断：单纯ASD的症状多不典型，与缺损大小和分流量多少有密切关系，缺损大者，症状出现较早，缺损小者，可长期没有症状。主要表现为活动后气促、反复呼吸道感染或生长发育障碍等表现。临床体检常在胸骨左缘第2-3肋间听到收缩期心脏杂音。 超声心动图首选，多可明确诊断，心脏增强CT或MRI则需排除主动脉弓缩窄或中断等畸形，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形，或年龄较大已出现严重的肺动脉高压。 手术时机：1） 房间隔缺损若缺损较大，且已出现明显的临床症状，平时容易反复呼吸道感染，生长发育亦受到影响者，则无年龄禁忌，需尽早手术；2） 房间隔缺损若缺损不大，可等到6个月以上，根据情况如无自愈可能，则可择期手术，对于位置合适的房间隔缺损，亦可考虑选择介入治疗，但是不是所有类型的ASD可以选择介入治疗；3） 房间隔缺损合并肺动脉高压，但仍以左向右分流为主者，需尽早手术治疗； 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为房间隔缺损，亦不必紧张，先天性心脏病事实上并不可怕，目前ASD在我中心的手术成功率高达99%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！
何晓敏 2021-01-03阅读量8429
病请描述：概述：动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA）是胎儿残留结构，长约5-10mm，内径4-12mm。动脉导管起始于左肺动脉与主肺动脉连接处，于左锁骨下动脉远端与降主动脉相连，绝大多数位于左侧。若为右位主动脉弓者可位于右侧或左侧。动脉导管在胎儿期间正常存在，是胎儿赖以生存的生理性血流通道，但是出生后由于来源于胎盘的前列腺素中止、氧张力增高、、肺血管阻力下降等因素，足月儿于出生后10-15小时发生功能性闭合，2-6周后则完全闭合形成动脉导管韧带。但是，年龄超过6个月则自行闭合的可能性极小。另外，早产儿出生后因对氧分压调节的血管收缩不敏感，对前列腺素血管扩张作用较敏感，常不能自行闭合。 临床表现及诊断：临床表现取决于动脉导管未闭的大小，导管细者常无明显症状，导管粗者则可出现呼吸急促、反复呼吸道感染、心力衰竭和生长发育障碍等表现。临床体检常在胸骨左缘第二肋间听到连续性的机器样心脏杂音。 超声心动图首选，多可明确诊断，心脏增强CT或MRI则需排除主动脉弓缩窄或中断等畸形，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形，或年龄较大已出现严重的肺动脉高压。 手术时机：1） 早产儿粗大动脉导管未闭，出现明显的呼吸窘迫，或呼吸机撤离困难者，需尽早手术治疗；2） 6个月以上，动脉导管未闭已无自行闭合可能，可择期行手术治疗，对于导管较细分流量不大的患儿，亦可以考虑选择介入治疗；3） 动脉导管未闭合并肺动脉高压，但仍以左向右分流为主者，需尽早手术治疗；4） 细小动脉导管未闭，为预防感染性心内膜炎或其他并发症，亦可行手术治疗。 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为动脉导管未闭，亦不必紧张，先天性心脏病并不可怕，目前该病的手术成功率高达99%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！。
何晓敏 2021-01-03阅读量8670